老年人心脏淀粉样变性

早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应，Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为淀粉样变性，现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的蛋白质，故称其为淀粉样蛋白更为合适。

常见症状

传导阻滞；心率增快；吞咽困难；肌肉萎缩；淀粉样变性；乏力；头晕；肝脏肿大；感觉障碍

发病病因

由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力，聚合形成淀粉样蛋白纤维，骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制，基本与此相同。 各种原发疾病的抗原刺激，使巨噬细胞活化，在白细胞介素-1的作用下，肝细胞大量产生血清AA(SAA)蛋白，引起巨噬细胞功能障碍，不能将其全部降解，以致形成难溶性AA蛋白，家族遗传性以地中海型热病为代表，其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。 在某些病例病灶处常见浆细胞浸润，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL，故其机制与原发性相仿，某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前降钙素，该型淀粉样蛋白沉积，何以呈局限性，机制尚不清楚。 从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白，它并非心肌细胞所生成，推测为在心外组织生成其前体，经血液循环运转沉积于病变处，某些病例分离所得，则为心钠素，它主要产生于心房肌细胞。 正常人体有核细胞产生β2微球蛋白，99.9%由肾小球滤出，经肾小管重吸收并行分解代谢，肾病患者肾小管不能对其进行分解，以致大量储留体内，血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜不能将β2微球蛋白析出，以致在体内大量沉积，为其淀粉样蛋白纤维的生成，提供了条件。 虽然病理学研究发现，原发性患者的淀粉样病变普遍侵犯心脏，但有明显心脏临床表现者只有1/2～1/3，继发性患者则少于10%，老年性患者更少，而家族遗传性和血透相关性患者，则只偶尔在病程晚期有心脏临床表现，同为淀粉样变病，侵犯心脏的频率和其临床表现差异的悬殊如此巨大，迄今机制不明。 病理：大体检查：心脏如橡皮样坚硬，缺乏柔顺性，心室游离壁和室间隔均肥厚，借此常在尸检时即能作出初步诊断，80%心室大小正常，20%心室扩大者常合并冠心病或慢性肺心病，大部分双侧心房有中等度扩张，25%心腔内有附壁血栓，几乎全部患者心房内壁可见灶样棕褐色，表面光滑的淀粉样蛋白沉积，并且波及瓣膜和心内膜。 光学显微镜观察：在心肌细胞间有无定形玻璃样透明物质，在心室肌中多呈弥散性分布，以致心肌细胞萎缩，坏死，结缔组织增生，心内膜，瓣膜，乳头肌，心包均有病变侵犯，刚果红染色在偏振光显微镜下观察，可见特异性绿色双折光，具有特异性。 电子显微镜下观察：可见淀粉样蛋白，主要由纤细而僵直的纤维构成，各个纤维又由亚单位原纤维构成，X线晶体分析和红外线线谱仪检查，可见一种特殊的排列样式，称为β摺片结构，此外，还有一种呈五边形(pentagonal)的物质，称为P成分，其性质与C反应蛋白极为相似。

治疗方式

药物治疗、对症治疗、支持性治疗

预防措施

本病主要预防并发症，如心力衰竭的治疗，应用利尿药和血管扩张药，以改善症状，其治淀粉样蛋白与洋地黄类药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也会诱发心律失常，故不宜采用，尤其是钙拮抗剂，可使心功能进一步恶化，亦应避免。

就诊科室

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