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腹泻、共济失调、腹痛、男子性功能障碍、便秘、肌束震颤、腱反射亢进、反应迟钝、低血压、肌肉萎缩
夏伊-德雷格综合征为一种较少见的,病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥,体位性低血压,性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统,锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。
腹泻;共济失调;腹痛;男子性功能障碍;便秘;肌束震颤;腱反射亢进;反应迟钝;低血压;肌肉萎缩
(一)发病原因 夏伊-德雷格综合征为多系统萎缩(multiple system atrophy)中较常见的一种变性病,常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别,除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外,在脊髓前角,锥体束,小脑,基底神经节均有明显的退行性改变。 (二)发病机制 自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功能衰竭所致,循环去甲肾上腺素水平正常,患者对外源性去甲肾上腺素和酪胺(tyramine)的反应性正常,但血浆儿茶酚胺浓度在体位直立无相应增加,循环动力学研究证实患者有心血管功能明显受损,用正电子发射断层扫描(PET)研究发现脑血流量和代谢异常有关联。
对症治疗、药物治疗、支持性治疗
针对病因治疗,防止并发症发生。
建议前往神经内科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。
温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。
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