大颗粒淋巴细胞白血病

大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有：Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3-(NK细胞)和CD3(T细胞)两个细胞群。因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。

常见症状

类风湿关节炎；淋巴结肿大；肝脾肿大；粒细胞减少；夜间盗汗；持续性发热；反复感染；肝脏肿大

发病病因

(一)发病原因 T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关，NL-LGLL与EB病毒感染有关。 (二)发病机制 LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应，特异淋巴因子(如IL-12，IL-15等)的加入，Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常，发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol，px基因区域已克隆和测序，EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

增强体质，加强锻炼，预防病毒感染。

就诊科室

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