食管重复畸形

食管重复畸形(esophagealduplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿，约占婴儿纵隔内肿块的30%，通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形，肿物有附着物与硬脊膜相连，称为脊索分裂综合征，此时重复畸形称为神经管原肠囊肿，由于患儿临床症状复杂，病情变化大，易延误诊治而造成不良后果。

常见症状

官爵银；肺部感染；呼吸困难；咯血；吞咽困难；气管移位；发绀；呼吸急促；窒息；气管受压；啰音

发病病因

在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合，贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形，如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。 病理形态 Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究，注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去，变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜，如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长，通过内胚叶细胞的刺激作用，便可能形成某些畸形，而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度，而移位上皮的形态不同，其形成畸形的类型不同。 在病理解剖上，重复畸形一般有2个食管腔，畸形管内膜多为异位胃黏膜，有时可见少量胰腺组织，胃黏膜分泌胃酸，常致消化性溃疡，出血，囊壁中层为平滑肌，外层是浆膜层，囊肿亦可和食管共壁，不易分开，无浆膜。 病理分型 根据囊肿形态及病理特点，临床分以下几种类型： (1)单一囊肿型：临床多见，形态不一，但整体结构为一大囊。 (2)多发囊肿型：纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿，有的亦可发生在前纵隔。 (3)管腔型：位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道，穿过膈肌入腹腔与肠道交通。 (4)胸，腹多段重复型：除胸部有食管囊肿外，腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。 (5)憩室型：极少见。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

健康教育 本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。