维生素B6依赖综合征

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine），吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类，核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常，维生素B6依赖综合征（vitaminB6dependencysyndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍，有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

常见症状

末梢神经炎；戒断反应；嗜睡；腹泻；婴儿需要较大量...；舌炎；抽搐；抑郁；胃肠道症状；惊厥

发病病因

维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％，此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍，有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。 维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine），吡哆胺（pyridoxamine），吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物，吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸，蛋白，脂类，核酸及糖原的代谢，如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患，因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

提倡“平衡膳食”，纠正“偏食，挑食”，我们提倡平衡膳食，即食品的品种要多样化，使各种营养素起到互补作用，有偏食或挑食习惯的小儿，不仅体重，身高，胸围等各项发育指标达不到标准，还非常容易出现营养素的缺乏，感染各种疾病的机会也非常多，正常维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d，食用高蛋白食物时，应加维生素B6，另外还要注意烹调方法，加热时间不宜太长，避免反复煮沸，以防影响维生素B6的有效价值，当婴儿期出现反复抽搐，贫血，慢性腹泻时应到医院住院确诊，诊断明确后应及早治疗，补充维生素B6，减少抽搐发生，减轻对小儿智力的影响， 结核病人用异烟肼治疗时，要注射神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。