先天性肠闭锁

先天性肠闭锁(congenitalintestinalatresia)是造成新生儿肠梗阻的一种常见消化道畸形，严重的威胁病儿生命。早年，本病病死率很高，近20年来，病因学研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是静脉高营养的应用，使存活率显著提高。中国医科大学报道1960～1985年共手术治疗肠闭锁97例，肠狭窄46例，20世纪90年代肠闭锁的治愈率已达到80%～85%以上，肠狭窄达到95%以上，治愈率明显提高。

常见症状

无力；肠鸣；呼吸困难；便秘；发绀；消瘦；脱水

发病病因

(一)发病原因 有以下学说： 1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。 2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍 如胎儿发生肠扭转，肠套叠，胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄，肠穿孔，内疝，肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死，吸收，修复等病理生理过程而形成肠闭锁，北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例，大量实验研究也证明了此学说。 3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。 (二)发病机制 先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见，而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少，肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性，少数十二指肠膜式闭锁，当隔膜受近端肠腔内高压作用，向肠腔远端脱垂形如“风袋”样，手术中应注意，另一型肠管外观失去其连续性，或仅有一纤维索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠，单一闭锁较多见，也有多发闭锁者占7.5%～20%，本型中有一种苹果皮样闭锁，闭锁部位于空肠近端，肠系膜上动脉发育异常，仅留第一空肠支及右结肠动脉，小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样，肠系膜不固定，易发生肠扭转。 闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部缺血，坏死，穿孔，远端肠管细小瘪缩直径0.4～0.6cm，腔内无气，仅有少量黏液及脱落的细胞，若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。 肠闭锁常并发其他畸形，如先天性肛门闭锁，先天性食管闭锁，先天性心脏病，尿道下裂等，肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长100～150cm，正常儿为250～300cm。

治疗方式

手术治疗、支持性治疗、康复治疗

预防措施

健康教育 做好孕期保健和遗传咨询工作，预防措施参照其他出生缺陷性疾病，预防应从孕前贯穿至产前： 1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用： 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2、孕妇尽可能避免危害因素： 包括远离烟雾，乙醇，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查，以采取切实可行的诊治措施。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。