先天性巨输尿管

先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多，纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张，积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。

常见症状

肾部积水现象；腰部包块；巨输尿管症；血尿；腰酸；胀痛

发病病因

(一)发病原因 病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。 (二)发病机制 先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明，根据组织病理学的研究，多数学者认为可能与以下几点有关： 1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。 2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生，使肌束与胶原纤维比例失调，肌层排列紊乱。 3.输尿管末端肌层肥厚，黏膜或黏膜下炎症，由于一种或几种因素的共同作用，使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失，尿液排泄不畅，近段输尿管内压力增加，导致输尿管扩张及肾积水。

治疗方式

手术治疗、支持治疗

预防措施

健康教育 本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。