脊柱裂和有关畸形

脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形，脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂，也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与表皮脱离，移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。

常见症状

脊髓内胶质增生；脊柱生理弯曲消失；遗尿；脊柱的成角畸形；小脑性共济失调；椎间隙变化；脊柱骨质改变；代超；尿失禁；营养障碍；肌肉萎缩

发病病因

确切的病因尚不明了，目前被广泛接受的观点是：胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开。 发病机制 当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时，则可能产生颅裂，脊柱裂和有关畸形，脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。 部分性脊柱裂有以下几种类型： 1.隐性脊柱裂 可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大，产生脊髓受损症状(脊髓牵系综合征)。 2.脊膜膨出 硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下，形成中线上的囊肿样肿块，其中充满脑脊液;神经根可进入膨出囊内并与之粘连。 3.脊膜脊髓膨出 脊柱裂缺损较大，除脑脊液进入膨出囊之外，脊髓亦进入膨出囊。 4.脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出 在膨出囊内伴发脂肪瘤。 5.脊膜脊髓囊肿膨出 伴发局部的脊髓中央管扩大畸形(脊髓积水)。 6.脊髓外翻 脊髓中央管裂开直达体表，经常有脑脊液溢出。 7.脊柱前裂 脊膜向前膨出进入体腔。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、康复治疗

预防措施

预防：注意孕妇围生期保健，避免胚胎期间的不良因素影响，如感染、代谢性疾病、中毒等。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。