ورم القحف البلعومي

ورم القحف البلعومي هو ورم شائع من أورام البقايا الجنينية ينشأ من الخلايا الطلائية المتبقية من القناة القحفية البلعومية المتكونة من الأديم الظاهر، وهو أكثر الأورام الخلقية شيوعاً داخل الجمجمة، ويحتل المرتبة الثانية بين أورام منطقة السرج. ويكثر عند الأطفال، وأقل عند البالغين، ويقع فوق السرج، ويشكل 5～7% من مجمل أورام الجمجمة، و12～13% من أورام جمجمة الأطفال، وتتمثل أبرز سماته السريرية في اضطراب وظيفة الوطاء النخامي وارتفاع الضغط داخل الجمجمة واضطراب البصر والمجال البصري والسكري الكاذب والأعراض العصبية والنفسية، ويمكن للتصوير المقطعي CT أن يؤكد التشخيص، والعلاج أساسه الاستئصال الجراحي للورم.

الأعراض الشائعة

الهزال الشديد؛ كثرة الشرب； طنين الأذن； التعب； نخر الحنك； كثرة التبول； ازدواج الرؤية； انخفاض الضغط؛ نزف الأنف

أسباب الإصابة

هذا المرض خلقي، بطيء النمو، وفي التطور الجنيني الطبيعي، فإن الأنبوب الرفيع الذي يصل كيس راثكه بالفم البدائي هو القناة القحفية البلعومية، وتختفي هذه القناة تدريجياً مع تطور الجنين، ويمكن للجزء المتبقي من الجدار الأمامي لكيس راثكه، والعقدة الأمامية، والخلايا الطلائية الحرشفية المتبقية من القناة القحفية البلعومية المتراجعة، أن تكون جميعها منشأ لورم القحف البلعومي، ولذلك يمكن أن يحدث ورم القحف البلعومي في البلعوم والجيوب الوتدية وداخل السرج وفوقه وفي البطين الثالث، وقد يتوغل بعضه في الحفرة القحفية الخلفية. ومن بين العوامل المطفرة الفيزيائية المتنوعة، يعد الإشعاع الأوسع استخداماً والأكثر فعالية، وتشمل الأشعة المطفرة المؤينة وغير المؤينة. وبعض المواد الكيميائية، كالإشعاع، قادرة على إحداث طفرات جينية في الكائن الحي. وأي نشاط آخر للحيوانات أو النباتات أو الأحياء الدقيقة يؤثر في نمو الكائن الحي وشكله وتطوره وتوزعه يعد عاملاً بيئياً، وينقسم إلى علاقات داخل النوع وعلاقات بين الأنواع. الآلية المرضية: 1. المسبب: بخصوص منشأ ورم القحف البلعومي نسيجياً، توجد نظريتان مقبولتان حالياً على نطاق واسع. (1) نظرية البقايا الخلقية: وهي النظرية التكوينية الأوسع قبولاً، فقد لاحظ إردهايم أولاً وجود خلايا طلائية حرشفية متبقية في العقدة من النخاع الطبيعي، ورأى أن ورم القحف البلعومي ينشأ من هذه الخلايا الطلائية المتبقية، ففي الأسبوع الثاني من الجنين، ينتفخ سقف الفم البدائي إلى الأعلى مكوناً كيساً أعمى عميقاً يُسمى كيس راثكه، ومع تزايد التطور يضيق الجزء السفلي من كيس راثكه ويتحول إلى أنبوب رفيع يُسمى القناة القحفية البلعومية أو القناة النخامية، وفي الظروف الطبيعية تختفي القناة القحفية البلعومية تدريجياً في الأسبوع 7～8 الجنيني، وكثيراً ما تبقى وُدَيعات صغيرة من الخلايا الطلائية أثناء التطور، فتصبح المصدر النسيجي لورم القحف البلعومي. (2) نظرية التحول الطلائي الحرشفي: عام 1955 درس لوس وكيرنوهان 1364 حالة تشريح للغدة النخامية، فوجدا أن 24% فقط بها وُدَيْعات خلايا طلائية حرشفية، ويزداد معدل وجودها مع تقدم العمر، ويكون المعدل منخفضاً جداً عند من هم دون سن العشرين، ولذلك رأيا أن وُدَيْعات الخلايا الطلائية الحرشفية نتاج تحول خلايا النخاع، وليست بقايا جنينية، وإلى جانب ذلك لاحظ آخرون اختلاط خلايا الغدة النخامية بالخلايا الطلائية الحرشفية، ورأوا انتقالاً بينهما، وهذا الاكتشاف يدعم أيضاً نظرية التحول. 2. التغيرات المرضية: ورم القحف البلعومي كبير الحجم عموماً، وشكله غالباً كروي أو غير منتظم أو موسع عقدياً، بلا غلاف واضح، وحدوده واضحة، وتتباين أحجامه تبايناً كبيراً، ومعظمها كيسي متعدد الحجرات أو جزئياً كيسي، وقليل منها صلب، لا يحتوي إلا على عدد قليل من التجاويف الكيسية الصغيرة، والورم بلون رمادي محمر، والسائل الكيسي قد يكون أصفر أو بنياً أو بنياً داكناً أو عديم اللون، وإذا تمزق الكيس ففاض سائله، يمكن أن يسبب التهاب السحايا والتهب العنكبوتية، ويقع الكيسي غالباً فوق السرج، ويكون الجزء الكيسي عادة فوق الجزء الصلب، وجدار الكيس أملس السطح، متفاوت السماكة، والرقيق منه شبه شفاف، وعليه بقع أو لويحات تكلس رمادية بيضاء أو صفرة بنية في مواضع متعددة، وقد يتعظم على شكل قشرة بيضوية، ومحتوى الكيس حطام خلوية طلائية متحولة مميعة (مادة شبيهة بالكيراتين)، والسائل الكيسي شبيه بزيت المحركات أو أصفر ذهبي، ويحتوي على بلورات كوليسترول لامعة طافية، ويبلغ عموماً 10～30ml، وقد يصل أكثره إلى 100ml، ويقع الجزء الصلب من الورم غالباً في الخلف والأسفل، عقدياً، ويحتوي على بؤر تكلس، وقد يكون كثيفاً صلباً أحياناً، وغالباً ما يلتصق بإحكام بالأوعية الدموية الهامة داخل الجمجمة وساق النخام والممر البصري والجزء الأمامي من البطين الثالث ويضغط هذه البنى، ويمكن للورم أيضاً أن يسبب حزمة تفاعل نجمي في النسيج الدماغي مكوناً غلافاً زائفاً، وقد ينتفخ حليمياً نحو الوطاء تحت المهاربي، وقد يسبب شد الورم أثناء الجراحة إصابة الوطاء تحت المهاربي، والأورام الصلبة تقع غالباً داخل السرج أو داخل البطين الثالث، وحجمها أصغر من الكيسية. وينقسم الشكل النسيجي للورم إلى نوعين: طلاء المينا والحرشفي الحليمي، والنوع الطلائي الميني أكثر شيوعاً، ويقع أساساً عند الأطفال، وأكثر طبقة خارجية في هذا النوع هي خلايا طلائية عمودية، تتدرج نحو المركز حتى تصبح الطبقة الخارجية مشجّرة، والخلايا الداخلية خلايا نجمية متراخية الترتيب، والنسيج الورمي غالباً ما يمر بتنكس وقرن وتكوين أكياس صغيرة، وتشكل الخلايا المتساقطة داخل الكيس بعد امتصاص الكالسيوم كثيراً من بقع التكلس المنتشرة، وهي سمة مميزة لورم القحف البلعومي، ويكاد يُرى في كل أورام القحف البلعومية تحت المجهر بؤر تكلس، ويُكتشف التكلس في معظم الحالات بالفحص الشعاعي، وكثيراً ما يمتد ورم القحف البلعومي بزوائد حليمية نحو النسيج الدماغي المجاور (ولا سيما الوطاء)، مما يجعل الورم ملتصقاً بإحكام بهذه الأنسجة، ولذلك يصعب نزعه كاملاً أثناء الجراحة. والنوع الحرشفي الحليمي يتكون من خلايا طلائية حرشفية مسطحة جيدة التمايز، تفصلها سدى ليفية وعائية غنية، وتتشقق أغلفة الخلايا طبيعياً أو بسبب الآفة مكونة حليمات كاذبة ناتئة، وعادةً لا توجد فيه حبيبات قرنية ولا تكلس ولا تفاعل التهابي ولا ترسب كوليسترول كما في النوع الميني، وهذا النوع غالباً ورم صلب، وقد ذُرت حالات نادرة من أورام قحفية بلعومية سريعة النمو غازية التكرار، ولكن معظم الباحثين لا يعدونها تنكساً خبيثاً، وبعض الأورام ذات مظاهر تبدل تحت المجهر الإلكتروني، وإن كانت لديها نزعة تكوين أكياس في الزرع النسيجي، فهي تكاد تخلو من النشاط الانقسامي. وتختلف التروية الدموية لورم القحف البلعومي باختلاف الموضع، فتروية أورام فوق السرج تأتي أساساً من الشرايين الصغيرة للدورة الأمامية حول حلقة ويليس، ويرى البعض أن هناك تروية مباشرة من الشريان السباتي الداخلي والشريان الخلفي الموصل، ولكن ورم القحف البلعومي لا يتلقى تروية من الشريان الدماغي الخلفي (أو الشريان القاعدي)، ما لم يقترب الورم من قاع البطين الثالث الذي يرويه هذا الوعاء، وتروية أورام داخل السرج تأتي من الشرايين المخترقة الصغيرة للشريان السباتي الداخلي داخل الجيب الكهفي. ويمكن للورم النامي نحو الأطراف أن يضغط التصالب البصري والغدة النخامية وقاع البطين الثالث والوطاء، وحتى يسد الثقب بين البطينين من جهة أو من الجهتين مسبباً استسقاء الرأس الانسدادي، وأورام داخل السرج معظمها صلب، صغير الحجم، يضغط النخام مباشرة في مرحلة مبكرة محصوراً داخل السرج، ثم يؤثر بالنمو الصاعد في العصب البصري والتصالب البصري والبطين الثالث.

أساليب العلاج

العلاج الجراحي، والعلاج الإشعاعي، والعلاج الدوائي، والعلاج الداعم

إجراءات الوقاية

التوجيه المهني: 1. العناية النفسية: يكثر ورم القحف البلعومي عند الأطفال والشباب، وهم ضعيفو التحمل النفسي، وما إن يُشخص حتى يثقل كاهلهم العبء النفسي، ويسهل لديهم الخوف والتشاؤم، إلى جانب ذلك فإن جراحة فتح الجمجمة تنطوي على بعض الخطورة، فيشعر المريض غالباً بالقلق والخوف والانفعال، مما يؤثر في الراحة والنوم، بل ويرفض الجراحة أحياناً، ولذلك ينبغي للممرضة أن تجيب بصبر عن أسئلة المريض المختلفة، وتزيل شواغله النفسية، وتعرض حالات ناجحة، وتغرس ثقة المريض في التغلب على المرض. 2. تقييم البصر والمجال البصري: بما أن ورم القحف البلعومي يضغط مباشرة على العصب البصري والتصالب والحزمة البصرية، فإن 70～80% من المرضى يظهر لديهم اضطراب في البصر والمجال البصري، ويمكن للممرضة معاينة بصر المريض ومجاله الأولية بقياس تقريبي، والطريقة المحددة: اجعل المريض ينظر إلى الأمام مباشرة، وحرّك الإصبع على مسافات متساوية في الاتجاهات الأعلى والأسفل واليسار واليمين لفحص مجال المريض، وفي مسافات مختلفة أمام المريض (كـ 1m و2m و3m) قيّم البصر بعدّ الأصابع، وسجّلها للمقارنة ببصر ما بعد الجراحة. 3. مراقبة إصابة الوطاء: يتطور ورم القحف البلعومي فوق السرج ويكبر حتى قاع البطين الثالث، فيُضغط الوطاء، وقد تنتج أعراض كالسكري الكاذب والحمى العالية والغيبوبة، والسكري الكاذب هو الأكثر، ويسجل حجم بول المريض قبل الجراحة بثلاثة أيام، ليكون أساساً رقمياً لمراقبة السكري الكاذب بعدها. 4. من لديه ضغط مرتفع داخل الجمجمة يُعطى فوراً مدرات مائية ومدرات بول لخفض الضغط داخل الجمجمة، وينبغي لهؤلاء المرضى إتمام الاستعداد قبل الجراحة بأسرع ما يمكن وإجراء العملية. 5. من كان لديه نقص وظيفة الغدة النخامية قبل الجراحة، ينبغي الانتباه إلى تعويضه بكمية كافية من قشرانيات السكر، لتجنب الأزمة النخامية، ولا حاجة لتعويض هرمونات النخامية الأخرى مؤقتاً، إذ يمكن أن تستعيد وظيفة الغدة النخامية عند كثير من المرضى بعد الجراحة؛ أما إذا بقي النقص بعد الجراحة، فيُعطى العلاج المناسب.

يُنصح بمراجعة قسم جراحة الأورام، ويمكن الحجز المسبق عبر هذه المنصة والتواصل مع الطبيب المختص قبل الزيارة.

تنبيه ودي: المعلومات الواردة أعلاه مخصصة للتثقيف الصحي فقط، ولا تُغني عن التشخيص الطبي المتخصص. في حال ظهور أعراض ذات صلة، يُرجى مراجعة مستشفى رسمي بشكل مبكر.