متلازمة النزف الرئوي والتهاب الكبيبات

متلازمة النزف الرئوي والتهاب الكبيبات (Goodpasture syndrome) يُختصر لها GPS، وهي مرض ذاتي المناعة نادر ومهدد للحياة، يتميز بنزف رئوي منتشر والتهاب كبيبات الكلى الغشائي الفراغي التدميري، ويُعتقد أن السبب هو الأجسام المضادة للغشاء القاعدي الكبيبي، ويصيب غالباً الشباب الذكور. ومن دون علاج تكون النتيجة سيئة جداً، وغالباً ما تحدث الفشل الكلوي والنزف الرئوي الحاد.

الأعراض الشائعة

فقر الدم؛ بحة في الصوت؛ ازرقاق؛ نخامة؛ سعال مع دم؛ صعوبة التنفس؛ حمى؛ ألم في الصدر؛ ألم عضلي

أسباب الإصابة

السبب الدقيق لهذا المرض غير واضح تماماً، ويُعتقد أنه مرتبط بعوامل وراثية وعوامل بيئية. والمرض مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالأجسام المضادة للغشاء القاعدي الكبيبي (Anti-GBM). ويُعتقد أن بعض العوامل الخارجية يمكن أن تدمر الغشاء القاعبي الشعري الرئوي، فتُطلق المستضدات وتحفز إنتاج الأجسام المضادة، مسببةً المرض. وأهم هذه العوامل: ① استنشاق الغازات المنبهة والهيدروكربونات، ودخان التبغ، والرواسب المعدنية؛ ② العدوى، ولا سيما عدوى فيروس الإنفلونزا؛ ③ العوامل الدوائية؛ ④ بعض العوامل المناعية. التغير المرضي: 1. الرئة: يظهر نزف منتشر في الحويصلات الهوائية، وتكون الحويصلات مملوءة بالكريات الحمراء، ويظهر على الغشاء القاعدي ترسب خطي للأجسام المضادة للغلوبولين المناعي IgG والمتمم C3. 2. الكلية: يظهر التهاب كبيبات الكلى الغشائي الفراغي التدميري، وتتكاثر الخلايا البطانية والمساحية، ويظهر ترسب خطي للغلوبولين المناعي IgG والمتمم C3 على الغشاء القاعدي.

أساليب العلاج

العلاج بالغسيل الكلوي، والعلاج الدوائي، والعلاج الداعم

إجراءات الوقاية

1. في حال الإصابة بالمرض، ينبغي الابتعاد عن العوامل المهيجة للرئة، كالتدخين، والاستنشاق المباشر للغازات والغبار. 2. الانتباه إلى الصحة، وتجنب العدوى. 3. إذا ظهرت أعراض المرض، ينبغي طلب المساعدة الطبية فوراً.

يُنصح بمراجعة قسم أمراض الجهاز التنفسي، ويمكن الحجز المسبق عبر هذه المنصة والتواصل مع الطبيب المختص قبل الزيارة.

تنبيه ودي: المعلومات الواردة أعلاه مخصصة للتثقيف الصحي فقط، ولا تُغني عن التشخيص الطبي المتخصص. في حال ظهور أعراض ذات صلة، يُرجى مراجعة مستشفى رسمي بشكل مبكر.