داء شيلدر

يُسمى داء شيلدر أيضاً التصلب المنتشر (diffuse sclerosis)، وهو مرض نزع مَيْلين واسع الانتشار في المادة البيضاء الدماغية تحت الحاد أو المزمن. وكان Schilder (1912) أول من وصفه على شكل التهاب الدماغ المحوري المنتشر (encephalitis periaxialis diffusa)، فسُمي داء شيلدر. أما مصطلح التصلب المنتشر فقد استخدمه Strumpell أولاً لوصف صلابة ملمس دماغ طازج منفصل لمدمن كحول، ثم استُخدم لاحقاً لأي تكاثر دبقي دماغي منتشر لأي سبب. وفي عام 1912 وصف Schilder حالة لبنت في الـ14 عاماً تعاني تدهوراً ذهنياً تقدمياً، مع ظهور ظاهرة ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، وتوفيت بعد 19 أسبوعاً. وكشف التشريح بعد الوفاة مناطق واسعة واضحة الحدود لنزع المَيْلين في المادة البيضاء لنصفَي الدماغ، إضافة إلى بؤر صغيرة عديدة لنزع المَيْلين تشبه بؤر MS المعتاد.

الأعراض الشائعة

الهلوسة السمعية؛ الضعف؛ اضطراب عقلي؛ الخرف؛ اضطراب البصر؛ الرنح؛ دوخة الرأس؛ بطء الاستجابة؛ اضطراب عقلي عضوي

الأسباب المرضية

السبب غير معروف بعد، وتتوافق التغيرات المرضية والسريرية مع أمراض نزع المَيْلين، ويرى معظمهم أن هذا المرض نمط منحرف من التصلب المتعدد. وقد وُثّق أنه نمط منحرف من MS الشديد يحدث في الصغر أو اليافعة، والتغير المرضي هو نزع مَيْلين واسع في الدماغ، قد يكون متعدد البؤر أو بؤرة واحدة كبيرة، والبؤرة المميزة هي بقعة نزع مَيْلين كبيرة واضحة الحدود وغير متماثلة، وغالباً ما تمتد لتشمل الفص كله أو نصف الكرة، وتمتد عادةً عبر الجسم الثفني إلى النصف المقابل، وأحياناً يُصاب النصفان معاً بشكل متماثل. وغالباً ما تكون آفة المادة البيضاء الدماغية في الفص القذالي من جانب واحد، واضحة المعالم، ويمكن أيضاً إيجاد بؤر شبيهة بـMS في العصب البصري وجذع الدماغ والحبل الشوكي. وتُظهر البؤر الطازجة تسلّحاً لمفاوياً حول الأوعية وتفاعل البلاعم، وفي المرحلة المتأخرة تكاثر دبقي، كما قد يظهر نخر نسيجي وتجاويف. أما التصلب الحلقي لـBalo (concentric sclerosis of Balo) فهو أقل شيوعاً، وهو آفة نزع مَيْلين في المادة البيضاء الدماغية ذات تغيرات مرضية نوعية، وتتميز بأن مناطق نزع المَيْلين تتناوب مع مناطق المَيْلين الطبيعي، مُشكِّلةً دوائر متحدة المركز منتظمة، شبيهة بحلقات الشجرة، ومن ثم سُميت. وتحت المجهر يُلاحظ تسلّح التهابي تغلب عليه الخلايا اللمفاوية حول الأوردة الصغيرة، ويتشابه توزع الآفة وسماتها السريرية مع التصلب المتعدد، ويُعد عموماً نمطاً منحرفاً من داء Schilder، أي نمطاً منحرفاً من MS.

طرق العلاج

العلاج الدوائي وإعادة التأهيل

تدابير الوقاية

التثقيف الصحي الوقاية من الانتان والزكام وعوامل التحريض كالبرودة أو الحر، هي محور الوقاية والعلاج؛ والوقاية من الاختلاطات وعلاجها أيضاً جزء مهم من العناية الطبية السريرية.

القسم المراجَع

يُنصح بمراجعة قسم الأمراض العصبية، ويمكن الحجز المسبق عبر هذه المنصة للتواصل مع الأخصائي قبل الزيارة.

تنبيه هام: المعلومات الواردة أعلاه مخصصة للتثقيف الصحي فقط، ولا تغني عن التشخيص الطبي المتخصص. في حال ظهور أعراض ذات صلة، يرجى مراجعة مستشفى رسمي بشكل عاجل.