多肌炎

多肌炎又称多发性肌炎，是一组以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力，同时累及皮肤者称为皮肌炎。本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮，但比结节性多动脉炎高，发病率大约为0.5-8.4/百万人，男女之比为1:2。任何年龄组的人都可以发病，但发病的年龄分布大致呈双峰形，10-15岁形成一个小高峰，40-60岁形成一个大高峰。本病确切的病因尚不清楚，但一般认为与遗传和病毒感染有关。糖皮质激素为首选治疗药物，开始治疗宜足量，一般给予强的松1.0-1.5mg/(kg.d)或更大剂量。连续测定血清肌酶谱的变化为观察疗效的最好方法。

常见症状

发热伴关节肿痛；肌性肌无力；喉肌无力；吞咽困难；对称性肌无力

发病病因

病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。 本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症，但比结节性多动脉炎高。男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病，但发病率最高的是40~60岁者，或为5~15岁的儿童。 病理学 皮肤镜检所见为非特异性，诸如表皮萎缩，基底细胞液化，变性，血管扩张及淋巴细胞浸润。受累肌组织病变差异很大。常见的改变有坏死，吞噬现象，肌纤 维再生，肌细胞具嗜碱性，核肥大且呈空泡状，核仁突出，肌纤维萎缩与变性，尤其在皮肌炎病人的肌束周围;细胞核内移，空泡形成;肌纤维大小变异;淋巴细胞 浸润(血管周围特别显著);肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多。包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型，肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明 显，常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡。在电镜下能最特异地辨别包涵体，在儿童(皮肌炎较多肌炎多见)，由于坏死性动脉炎，胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

合理搭配膳食，注意营养充足。保证充足的睡眠，注意休息，提高自身免疫能力。

就诊科室

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