مرض نقص وظيفة البلعمة

مرض نقص وظيفة البلعمة، يشمل مرض الورم الحبيبي المزمن ومتلازمة تشيدياك-هيغاشي. نقص وظيفة البلعمة يؤدي إلى زيادة قابلية الجسم للإصابة بالميكروبات الممرضة. وغالباً ما تحدث عدوى بمختلف البكتيريا القيحية وعدوى بالبكتيريا الانتهازية. نقص وظيفة البلعمة الأولي يشير إلى القصور الداخلي المنشأ في وظيفة البلعمة الخلقي أو الوراثي.

الأعراض الشائعة

تضخم العقد اللمفاوية؛ تضخم الكبد والطحال؛ ورم حبيبي؛ عدوى متكررة؛ خراج

أسباب المرض

(أولاً) سبب المرض: أسباب نقص وظيفة الخلايا البلعمية هي في الغالب أمراض وراثية. مثل CGD هو بشكل رئيسي مرض وراثي مرتبط بالكروموسوم المرتبط. ولكن يمكن أن يورث أيضاً بطريقة صبغية متنحية. لذلك، يمكن أن تصاب الفتيات أيضاً. لذلك، عند اختبار كريات الدم البيضاء للطفل في المختبر، يمكن إثبات أن كريات الدم البيضاء التي تبتلع البكتيريا لا تزيد استهلاك الأكسجين. ولا تشكل بيروكسيد أو هيدروجين بيروكسيد. ولا تُقتل البكتيريا. في نفس الوقت، يوجد أيضاً نقص في ناقص بيروكسيداز في كريات الدم البيضاء، أو نقص في نازعة هيدروجين الجلوكوز 6-فوسفات، أو نقص في كيناز البيروفات، وغيرها. نقص نازعة هيدروجين الجلوكوز 6-فوسفات، لا يمكن قتل البكتيريا الإيجابية للكاتلاز. نقص كيناز البيروفات، يفقد القدرة على قتل المكورات العنقودية. مرض الورم الحبيبي المزمن هو وراثة مرتبطة بالكروموسوم X متنحية. وقلة منه هي وراثة صبغية متنحية. متلازمة Chédiak-Higashi هي مرض وراثي صبغي متنحي. سببها لا يزال غير واضح. (ثانياً) آلية حدوث المرض: مرض الورم الحبيبي المزمن هو وراثة مرتبطة بالكروموسوم X متنحية. وقلة منه هي وراثة صبغية متنحية. متلازمة Chédiak-Higashi هي مرض وراثي صبغي متنحي. آلية حدوثها غير واضحة. آلية حدوث نقص الخلايا البلعمية قد تشمل: قلة العدلات، ونقص وظيفة الخلايا البلعمية. 1. قلة العدلات: قلة العدلات الوراثية الخلقية نادرة. عدد الكريات البيض متعددة الأشكال في هؤلاء الأطفال أقل من 5.0×108/ل. وتظهر عدوى متكررة. قلة العدلات الدورية هي انخفاض متكرر كل 15-35 يوماً (بمتوسط 21 يوماً). فترة الانخفاض هي بضعة أيام. يمكن أن ينخفض العدد إلى 5.0×107/ل. قلة العدلات المصاحبة لقصور البنكرياس (متلازمة Shwachman أو الساركويد المنتشر جهازياً). هؤلاء الأطفال لديهم سوء نمو، ويظهرون إسهالاً دهنياً وأعراض عدوى متكررة. ينخفض عدد العدلات إلى 2.0-4.0×108/ل. المرضى غالباً ما يكونون مصابين بداء السكري الخفيف. هؤلاء الأطفال لديهم تشخيص سيئ للعدوى الفيروسية. قلة العدلات المصاحبة لنقص الغلوبولين المناعي هي مجموعة من الأمراض الشائعة نسبياً. هؤلاء الأطفال قد يكون لديهم في نفس الوقت ارتفاع في IgM. متلازمة كريات الدم البيضاء البطيئة (lazy leucocyte syndrome) جميع الأطفال لديهم قلة عدلات، وعدوى متكررة في الجهاز التنفسي العلوي، والتهاب اللثة، والتهاب الفم، وغيرها. كريات الدم البيضاء للمريض في الاختبار المخبري، لا يمكن أن تتحرك نحو المحفزات الكيميائية. لا يوجد تراكم في اختبار نافذة الجلد. بعد إعطاء البلازما الطازجة، لا يمكن تغيير هذا التفاعل الشاذ. أسباب قلة الكريات البيضاء هي في الغالب أمراض وراثية، أو يمكن اكتشاف تاريخ عائلي. قلة العدلات الدورية هي نوع من نقص الخلايا الجذعية في نخاع العظم. خلال فترة قلة العدلات، يزداد عدد الوحيدات، ويزداد العامل المحفز لتكوين مستعمرات الكريات الحبيبية المفرز في البول. وهذا يوضح أنه ليس اضطراباً في تكوين هرمون تكوين الكريات الحبيبية. 2. نقص وظيفة الخلايا البلعمية: (1) مرض الورم الحبيبي المزمن (chronic granulomatous disease، CGD): هذا المرض يظهر بشكل رئيسي في الأطفال الذكور. عموماً خلال السنوات القليلة بعد الولادة، تحدث عدوى قيحية متكررة. والدمامل والتهاب النسيج الخلوي هي الأكثر شيوعاً. وغالباً ما تترافق مع تقيح العقد اللمفاوية، مما يؤدي إلى التهاب العظم والنقي. كريات الدم البيضاء لهؤلاء المرضى تبتلع البكتيريا، ولكن لا يمكنها قتلها. بل تحميها كريات الدم البيضاء. ولا تتأثر بالأجسام المضادة والمكملات والأدوية. (2) متلازمة Chédiak-Higashi: هذه متلازمة نادرة. عدد الكريات البيض متعددة الأشكال ينخفض، وتفتقر إلى الوظيفة الطبيعية. استجابة سيئة للمحفزات الكيميائية. قدرة قتل البكتيريا منخفضة. المرضى لديهم عدوى قيحية شديدة متكررة. مصحوبة بنقص صبغة الجلد، ورهاب الضوء، وتضخم الكبد والطحال، وغيرها. والقليلون الذين يعيشون حتى سن البالغين. (3) متلازمة Job: هي مرض نقص وظيفة البلعمة يصيب الفتيات. المظهر الرئيسي هو عدم القدرة على إزالة المكورات العنقودية الغازية. الأطفال مصحوبون بنقص الصبغة والأكزيما. متلازمة كريات الدم البيضاء البطيئة المذكورة أعلاه، تنتمي إلى نقص وظيفة كريات الدم البيضاء. عيوب كيميائية أخرى، يمكن اكتشاف نقص المكملات أو الأجسام المضادة لكريات الدم البيضاء، وغيرها.

طرق العلاج

العلاج الدوائي، العلاج الداعم

التدابير الوقائية

1. الوقاية من نقص المناعة الوراثي: العوامل الوراثية لنقص المناعة تشكل نسبة كبيرة. خاصة في الحالات الشديدة. لذلك، بالنسبة لأولئك الذين لديهم ميل إلى نقص المناعة، مثل الذين يعانون من التهاب قيحي متعدد متكرر، والإسهال بدون عامل معدي واضح، والذين يستخدمون المضادات الحيوية بشكل متكرر، وغيرها. قبل الزواج، يجب إجراء فحوصات مناعية. يُطلب من المختبر المناعي إجراء فحص الخلايا المناعية، والعوامل المناعية المصلية والعوامل الخلوية ذات الصلة، بالإضافة إلى فحص الوظيفة المناعية المختبرية والداخلية. في نفس الوقت، يجب إجراء استفسار وراثي، بما في ذلك التاريخ الشخصي السابق، والتاريخ العائلي، والأجسام المشوهة، وغيرها من كلا الطرفين. بالنسبة لأولئك الذين لديهم شقوق في الحنك أو الشفة، يمكن إجراء مزيد من الفحص للغدة الصعترية ووظيفة الغدة الصعترية. الأشخاص الذين لديهم ألبينو جلدي يجب فحص علاقتهم بمتلازمة Wiskott-Aldrich. 2. الوقاية من نقص المناعة الجنيني المشوه: لتجنب نقص المناعة الناتج عن تشوه الجنين، بالإضافة إلى الاستفسار عن التاريخ الشخصي السابق والتاريخ العائلي والأجسام المشوهة لوالدي الجنين، يجب أيضاً تجنب إصابة الأم بعدوى فيروس الحصبة الألمانية وفيروس الضخامة أثناء الحمل. ومنع تناول الأدوية ذات الميل إلى التشوه. ومنع الإشعاعات الضارة، مثل أشعة غاما والأشعة السينية، وغيرها. في الفحص السابق للولادة، يجب الانتباه إلى ما إذا كان الجنين مشوهاً. يمكن إنهاء الحمل في حالة الجنين المشوه. 3. الوقاية من نقص المناعة الثانوي: تعزيز التمارين الرياضية، والحفاظ على الصحة الجسدية والنفسية. منع الإرهاق المفرط وسوء التغذية. العلاج النشط للأمراض المعدية التي قد تؤدي إلى نقص المناعة. الاستخدام الصحيح للأدوية العلاجية ومثبطات المناعة أو منظمات المناعة. عند الضرورة، تعويض العوامل المناعية المفقودة، وضمان الوظيفة المناعية الطبيعية.

القسم الطبي المرجعي

يُنصح بزيارة قسم أمراض المناعة الروماتيزمية، ويمكن الحجز المسبق عبر هذه المنصة للتنسيق مع الأخصائيين.

تنبيه طبي: المعلومات الواردة أعلاه للاسترشاد التثقيفي الصحي فقط، ولا تغني عن التشخيص الطبي المتخصص. في حال ظهور أعراض ذات صلة يُرجى مراجعة مستشفى رسمي في الوقت المناسب.