Nezelot综合征

Nozelof综合征(Nozelof’ssyndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。

常见症状

发烧；消化不良；反复感染；先天性骨发育不良

发病病因

本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。 发病机制 病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

Nezelot综合征日常预防 对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。

就诊科室

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