小儿肢端肥大症和垂体性巨人症

肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitarygigantism)，生长激素过多症，是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使骨骼、软组织，内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以长骨的增长为明显，身高远远超过正常范围。按西方标准，如在出生后头6个月，身高增长超过18cm或出生后6～12个月身高增长超过10cm则为生长过快。或者如果生长激素(hGH)的分泌过多开始于青春期前，骨骺未融合者为巨人症;如果hGH的分泌过多开始于青春期以后骨骺已经闭合时，则为肢端肥大症(acromegaly)，只见于成人。如果疾病开始于青春期前并在青春期后继续发展，则成为伴有肢端肥大症的巨大畸形。

常见症状

心力衰竭；视野缺损；呼吸困难；偏盲；生长激素分泌过多；心律失常；精神萎靡；睡眠呼吸暂停；糖尿；体重增加

发病病因

最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起，hGH持续分泌过多是重要原因，而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少。 但大多数为原发性垂体疾病，垂体瘤是主要病因，在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%)，多为良性，垂体前叶嗜酸性粒细胞腺瘤能大量分泌GH，下丘脑疾病如神经节瘤，错构瘤，迷走瘤，因能分泌过量的GHRH而刺激垂体使hGH分泌增加，近年来，有关异源性GHRH和异源性hGH分泌的报道渐多，这些异源性GHRH和GH的分泌来自类癌，肺癌或胰岛细胞瘤等。 垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素，生长激素释放抑制激素有关，生长激素具有同化蛋白的作用，能促进身体各部的发育，如皮肤，皮下组织，四肢末端，以及内脏器官的容量均有增大，发生临床的肢端肥大等症状，1972年Daughaday报道，使GH发挥作用，必须要通过生长介素(somatomedin，SM)，或SM类(somatomedin family)而SM有3类，其中IGF-I和IGF-Ⅱ，SM-C的分子结构已明确，IGF-I与SM-C相同现在多用IGF-I或SM-C表示，肢端肥大症引起的各种代谢和机体变化，不是由GH直接作用的结果，而是继发性通过SM，尤其是IGF-I/SM-C过多引起。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致，引起软组织，骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱，本病有明显遗传倾向，应做好遗传病学预防工作，另本症预防及治疗感染对预后有重要关系，应随时注意。

就诊科室

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