小儿特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血，咳嗽，咯血及进行性气促为主的疾病。

常见症状

低氧血症；肺间质纤维化；肝脾肿大；肺不张；腹痛；乏力；低热；发绀；肺部啰音；鼻出血

发病病因

(一)发病原因 病因末完全明了。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型： (1)单纯型。 (2)与牛奶过敏共同发病。 (3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。 (4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)， 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况： (1)各种原因所致左心房高压的后果， (2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。 (3)化学药物过敏 (如含磷的杀虫剂)， (4)食物过敏 (如麦胶蛋白，gliadin)，此处以特发性单纯型为中心进行阐述。 (二)发病机制 仍在探索之中，从实验室研究中已知至少有以下3种完全不同的情况，提示发病机制可能属多元性。 1.未发现病变与任何免疫机制有关。 2.有抗肺内解剖结构的抗体，例如在Goodpasture综合征的肺泡基膜有类似肾小球基膜毛细血管的病变，如免疫球蛋白G(IgG) 线样沉着，免疫荧光检查亦见补体沉着于肺和肾的毛细血管基膜上，上述抗基膜抗体可在90% Goodpasture综合征病人的血清中出现。 3.可能与可溶性免疫复合物有关，已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑性狼疮，在电镜下均可见有蛋白样坏死物沉积在毛细血管基膜，且和免疫复合物成分的沉积是一致的，临床研究方面也有不少报道，但都无系统性结论：由于少数病儿确定与鲜牛奶过敏有关，故对因过敏而致病十分重视，但大部分这种病儿却无牛奶过敏，自身免疫虽可能解释一些Goodpasture综合征，但只有很少数病人有此联合病理过程，且此征在儿童又很少见，婴幼儿更无此种发病，曾报告本病和异常免疫有关，如有些病儿的血清和分泌物中IgA减低，反之成人患者却有相反结果的报道，有人疑及与病毒感染相关。 因冷凝抗体滴定度可能增高，然而病毒培养则全部呈阴性结果，遗传因素亦可能有关：文献曾报道有两对同胞患儿，且其中一对的祖母有咯血及缺铁性贫血史，希腊曾报道26例患儿，其中13例的家族住在有近亲通婚习俗的地区，这都意味着有遗传的可能，亦有人报告此病为一种先天性肺毛细血管功能脆弱缺陷，中毒也曾被疑及：有报道磷性杀虫剂曾致30例儿童肺出血，在实验研究中，小鼠注入咪唑(imidazole)类化学剂后产生肺出血，继之有广泛性肺含铁血黄素沉积。

治疗方式

对症治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

日常预防 无特效预防方法，有人认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现，有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触变应原，积极预防肺部感染，增强患儿体质。

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