变异性红斑角化病

变异性红斑角化病(variableerythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermiafiguratavariabilis)或Mendesdacosta型红斑角化性皮病(Mendesdacostatypeerythrokeratodermia)，为常染色体显性遗传，发病机制为编码α-4gapjunction蛋白(connexin31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区，大多在生后不久发病，随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热，风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

常见症状

表皮角化；弥漫性血管角化

发病病因

(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。 (二)发病机制 为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防本病的关键所在。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。