原发性椎管内肿瘤

椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根，硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称，临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内，髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见，其次是硬脊膜外肿瘤，最少见为脊髓内肿瘤。 髓内肿瘤占9%～18%，髓外硬膜内肿瘤占55%左右，硬膜外肿瘤占25%左右，哑铃形椎管内肿瘤约占8.5%。

常见症状

背痛；发炎；脊髓丘脑束受压；感觉障碍；运动传导束受累；植物神经功能障碍；截瘫；脊髓横贯损害；肌肉萎缩

发病病因

影响脊髓受压的病理变化的因素主要有： 1.与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关 各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同：如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏；灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质；白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗（直径5μm～21μm），痛觉纤维较细（直径小于2μm），受压后细纤维比粗纤维耐受性大，压迫解除后恢复也较快，一般地讲，在受压之初，神经根受牵引，脊髓移位，继而受压变形，最后脊髓发生变性，逐渐引起该组织的神经功能障碍。 2.肿瘤对脊髓血液循环的影响 静脉受压后发生静脉扩张，瘀血及水肿；动脉受压后其支配区供血不足，缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死，在耐受缺血方面，灰质大于白质，细神经纤维大于粗神经纤维，有报道术中所见脊髓背侧表面呈蓝色，滋养动脉增大，引流静脉显著缺失，但是镜下可见少量小滋养动脉。 椎管内肿瘤的病程一般在1年以上，报告症状最短者17天，最长者12年，其中髓内肿瘤平均病程11.6个月，髓外肿瘤平均病程19.2个月。 3.肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系 软性肿瘤，特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善，硬性肿瘤，即使体积较小，因为其易于嵌入脊髓内，任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生，术后恢复多数不理想。 4.与肿瘤的生长方式及其生长速度有关 髓内肿瘤有的主要是扩张生长，有的主要是浸润性生长，后者对脊髓造成的损害较大，肿瘤生长缓慢的，即使脊髓受压明显，由于脊髓仍有代偿能力，症状可较轻微；反之，生长较快的肿瘤，尤其是恶性肿瘤，容易引起脊髓急性完全性横贯损害症状，需要急诊手术解除脊髓压迫，即使1～2小时的延误，也往往会造成严重的后果。

治疗方式

药物治疗、手术治疗、支持性治疗

预防措施

本病无有效预防措施。 若能早期发现椎管内肿瘤，早期手术治疗，大多数取得良好的临床效果，部分患者椎管内肿瘤瘤体较大或者位于高位颈椎，术后可能因呼吸衰竭而死亡，或术后一段时间后复发，至于脊髓神经功能的恢复，则与患者脊髓受压的程度和时间有一定的联系。

就诊科室

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