恶性黑色素瘤

恶性黑色素瘤好发于白色人种，澳大利亚的QueenS-Land是世界上著名的恶性黑色素瘤高发地区。我国恶性黑色素瘤的发病率不高，但由于医生及病人对其严重性认识不足，一般在就诊时往往已为时太晚，治疗效果极不满意。本病好发于30～60岁，罕见的幼年性恶性黑色素瘤Spity报道了13例，年龄为1．5～12岁。年龄小者一般其恶性程度较低，手术切除后预后较好。在发病性别上几乎无差别，唯病灶部位与性别有关，发生在躯干者以男性居多，发生在肢体者女多于男，尤以面部雀斑型黑色素瘤多见于老年妇女。

常见症状

色素性皮损；前房色素沉积

发病病因

白发，蓝眼，苍白皮肤．白人易患，黑人或肤色暗深的人鲜患此病，若发生亦以足，手掌发白处皮肤为主，多数学者认为恶性黑色素瘤约近一半发生在已有的黑痣基础上。 这是一种常染色体遗传病，患此症者周身布满大，扁，平，外形不整，菲薄，颜色不一的痣，其中的一个或几个在多数患者衍生恶性黑色素瘤，有些人有此综合征，但无遗传倾向者，亦应密切观察，警惕恶性黑色素瘤的出现。 阳光晒伤，最近有人指出二级日光灼伤(有水泡形成)比之一般性日晒在本病致病原因中作用更大。此外该病还与先天性的大痣有关。 病理分型 1．浅表扩展型，约占70%，可见于体表任何地方，先沿体表浅层向外扩展，稍久方向纵深扩向皮肤深层，即所谓病之“垂直发展期”。 2．结节型，约占15%，也见于体表任何一处，以垂直发展为主，侵向皮下组织，易于发生淋巴转移，更较致命性。 3．肢端黑痣型，约占10%，多发生于手掌，足底，甲床及粘膜等处。 4．雀斑痣型，约占5%，发生自老年人面部已长期存的黑色雀斑，此型做水平方向生长，可向四周扩出2cm～3cm或更多。 5．辐射生长的未分型恶性黑色素瘤。 6．巨大毛痣恶变的恶性黑色素瘤。 7．口腔，阴道，肛门粘膜来源的恶性黑色素瘤。 8．原发部位不明的恶性黑色素瘤。 9．起源于蓝痣的恶性黑色素瘤。 10．内脏恶性黑色素瘤。 11．起源于皮内痣的儿童期恶性黑色素瘤。 生长方式 根据瘤细胞生长扩散的方式，可分为辐射生长期和垂直生长期，瘤细胞沿表皮基底层和真皮乳头层之间离心性地向四周蔓延生长称为辐射生长，常见于雀斑型，表浅蔓延型和肢端恶性黑色素瘤的早期阶段，可持续数年，由于在此期内原发灶不向或极少向淋巴道转移，作比较简单的手术切除即能获得较好疗效，当肿瘤向真皮层，皮下组织深部浸润时称为垂直生长，结节型黑色素瘤可不经辐射生长期直接进入垂直生长期，此期易发生淋巴结转移。 浸润深度 在恶性黑色素瘤研究上一个真正里程碑性的发展是，认识到转移的危险性和预后与病变厚度及侵犯皮肤的层次密切相关，以毫米测量恶性黑色素瘤病变的厚度是较为准确而且在各病理学家之间成为可对比的标准，现已成为估量淋巴结转移危险度和判断预后的准绳，目前世界上一些著名的诊疗中心都十分推祟Breslow于1970年提出的目镜测微器直接测量肿瘤的厚度来估计预后，他们将肿瘤厚度分为≤0．75mm，0.75～1．5mm和＞1．5mm3档，有的作者将＞1．5mm者再分成几档，以进一步观察肿瘤厚度与预后的关系。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性

预防措施

专业指导 尽量避免日晒，使用遮阳屏是重要的一级预防措施，特别是对那些高危人群，加强对一般群众和专业人员的教育，提高三早，即早发现，早诊断，早治疗，更为重要。 (一)肿瘤浸润深度 肿瘤厚度与预后密切相关，Balch等(1982)报道的1442例恶性黑色素瘤疗效分析，其中357例原发灶≤0．75mm者的5年生存率为89%，≥4mm者仅25%。 (二)淋巴结转移情况 综合文献l～3个淋巴结有转移者的5年生存率为41%～58%，4个以上转移者为8%～26%，虽然病灶厚度和淋巴结转移均为影响预后的重要因素，但淋巴结转移与否似乎对预后的影响更大。 (三)病灶部位 根据临床分析，恶性黑色素瘤发生的部位不同其疗效亦各异，一般认为发生于躯干的预后最差，位于头颈部者次之，位于肢体者较好。 (四)手术方式 根据Morton提出的广泛切除范围的标准，病灶厚度≤0．75mm者切除范围距肿瘤边缘2cm～3cm，厚度＞0．75mm而≤4mm时为3cm～4cm，厚度＞4mm者距肿瘤边缘5cm作广泛切除，这样可降低局部复发率，不恰当的局部切除，使局部复发率高达27%～57%，一旦发生局部复发再作非常彻底的广泛切除亦难奏效；对区域淋巴结的处理亦然，一个不符合规格的区域淋巴结清除术，常会促进肿瘤向全身播散。 (五)年龄与性别 罕见的幼年性恶性黑色素瘤预后较好，45岁以下的恶性黑色素瘤患者的预后较年老患者好，在性别上女性患者的预后明显优于男性。

就诊科室

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