心脏横纹肌瘤

心脏横纹肌瘤(rhabdomyomaofheart)为仅次于黏液瘤的第2位常见的良性心脏肿瘤，也是儿童中最常见的原发性心脏肿瘤，在新生儿和婴幼儿更多见。有人称之为心脏错构瘤、Purkinje细胞瘤和组织细胞样心肌病。约占整个心脏肿瘤的8%。90%发生于15岁以下的儿童，78%患儿年龄不足1岁。由于肿瘤阻塞心腔，婴儿可能在出生后很快死亡。

常见症状

心脏杂音；心包积液；心律失常；猝死；发绀；心脏扩大

发病病因

(一)发病原因 此病被认为是错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来，是婴儿和儿童最常见的原发性心脏肿瘤。 (二)发病机制 1.发病机制 目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少，在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%，部分病例在子宫内时就已得到诊断，由于为多胚层形成，故认为是错构瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。 2.病理 横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白色肿块，大小约5mm～2.5cm，无真正的肿瘤包膜，但属良性病变，90%的病例为多发性，少数为孤立性，组织学上描述肿瘤细胞像“蜘蛛细胞”，由充满糖原的胞浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成。 3.病理生理 横纹肌瘤通常深入心肌组织中，突出于心腔内，引起心腔阻塞或相应部位的瓣口阻塞，从而影响左，右心室的功能，由于原发性肿块累及传导组织，可发生心脏节律的改变，或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、手术治疗

预防措施

对心脏横纹肌瘤的发生机制尚不十分清楚，目前尚无特效的预防方法，但提高对本病的认识，早期诊断，早期治疗可以减轻梗阻症状，保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统的损害，部分改善本病的预后。

就诊科室

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