肝紫癜病

肝紫癜病罕见，近年报告增多，可能与化学细胞毒性药物、γ射线，细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关。以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。

常见症状

肝脾肿大；岳晗；腹泻；腹胀；肝功能衰竭；腹痛；脾紫癜；紫癜；肝脏肿大；厌食

发病病因

病因不甚明确，可能和一些疾病如严重结核，恶性肿瘤，获得性免疫缺陷综合征(AIDS)，服用某些药物(如类固醇激素，硫唑嘌呤，他莫昔芬)，长期血液透析，器官移植后免疫抑制药的应用等有关。 据报道，人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，与R.henselae属病菌感染有关，属于动物源性寄生虫病，主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。 病理： 肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张，或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏，内皮细胞受损，红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙，形成充满红细胞的囊腔，亦有认为肝紫斑病，肝小静脉闭塞病，肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程，表现为不同部位的内皮细胞受损而已，各种致病因子可引起免疫系统缺陷，如免疫球蛋白IgA，IgG，IgM低下，补体系统缺陷，T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病，可见于各年龄组的人群，其发病率亦较原发者高，这些免疫缺陷在临床上可有多种表现，如感染的蔓延，加重或反复发作;蛋白，热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病，尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重，以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。 肝脏肿大，表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块，病灶呈随机性分布，局限于一叶或弥漫全肝，肝切面呈蜂窝状，有大小不等并充满血液的囊腔，由数毫米至数厘米不等，显微镜下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通，狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏，偶可见红细胞穿过，内皮细胞和库普弗细胞增生，肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞萎缩，肝，肾，骨髓，淋巴结亦可受累。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。