遗传性压力易感性周围神经病

遗传性压力易感性周围神经病(hereditaryneuropathywithliabilitytopressure，HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoidperipheralneuropathy)，家族性复发性多神经病(familialrecurrentpolyneuropathy)。1947年由DeJong首先报道，其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹，并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。

常见症状

颅神经麻痹；脱髓

发病病因

主要临床特征为反复发作的急性单神经病或多神经病，多在轻微牵拉，压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分后遗症，发作次数越多，临床症状越重，1/3的病例可仅有1次发作。 最常受累的神经，依次为腓肠神经，尺神经，臂丛神经，桡神经和正中神经，临床表现为运动感觉性周围神经病，也可表现为单纯运动或感觉神经病，多为无痛性，反复发作者可有肌萎缩，PMP-22基因突变携带者，可无临床症状或仅有腱反射减退或消失，神经电生理检查可见受累神经和未受累神经均有弥漫性神经传导速度减慢，远端运动潜伏期延长。

治疗方式

康复治疗、支持性治疗

预防措施

应注意避免外伤，机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。