手足徐动症

手足徐动症(athetosis)又称指划运动，或易变性痉挛(mobilespasm)，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指，足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的，连续不自主运动临床综合征。

常见症状

发作性不自主运动；不自主运动；扭转痉挛；肌阵挛；手变短；手的歪扭畸形；新生儿手足徐动；感觉障碍

发病病因

发病原因： 手足徐动症(athetosis)的常见病因有：①遗传性或家族性：多为常染色体隐性遗传，较罕见;②脑血管意外;③颅内感染;④药物;⑤脑瘫：各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变不同类型病因不同，如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕见的遗传性运动障碍性疾病，而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕见的运动障碍性疾病，常由运动诱发，有时与弥散性或局灶性脑损伤有关，亦有认为是癫痫的一种形式，因发作有相似诱因，抗癫痫治疗有效。 发病机制： 多为常染色体隐性遗传，较罕见，日本的一个发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症，家族基因定位于2q31～36，并可进一步定位于D2S164与D2S377间，该区域编码PDC基因，目前新发现一种X-连锁遗传性疾病可引起舞蹈手足徐动症，定位于Xp11，尚伴智能发育迟滞，行为异常等;其他少数遗传性神经疾病，如脑白质营养不良，脊髓小脑性共济失调，肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐动症。 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑，苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样状态。 慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出现痴呆，肌阵挛和双侧手部指划运动，MRI显示双侧尾状核，壳核萎缩及T2WI高信号;单纯疱疹性病毒，肺炎支原体，弓形虫和艾滋病颅内感染也可引起手足徐动症。 可卡因，安非他明等成瘾者可出现舞蹈手足徐动症，长期使用抗精神病药如吩噻嗪，氟哌啶醇等引起急性肌张力障碍或迟发性运动障碍，亦可表现手足徐动症。 各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症，如围生期缺氧性脑病，早产，产伤，胆红素脑病，大脑皮质发育不良，脑穿通畸形，胆红素脑病等，以及成人心跳骤停，中毒导致缺氧性脑病等。 病理改变： 主要累及双侧尾状核，壳核及下丘脑，神经细胞变性，消失，神经胶质增生，有髓纤维束显著增加，分布不规则，呈束状或网状排列，髓鞘染色呈斑状，犹如大理石，称“大理石样病变(status marmoratus)”，可见尼氏体减少消失，纹状体缩小，丘脑，苍白球，黑质，内囊及大脑皮质亦可变性，双侧手足徐动症患者双侧苍白球外侧部神经元，可见PAS染色阳性Bielschowsky小体沉积，呈圆形，位于胞内核周。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、康复治疗

预防措施

有遗传背景的手足徐动症，预防显得更为重要，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 早期诊断，早期治疗，加强临床护理，对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。

就诊科室

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