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百科

继发性铁粒幼细胞性贫血

血液科

الأعراض الشائعة

面色灰暗、肝脾肿大、肝功能不全、活动后气促、心悸

المرضيات

继发性铁粒幼细胞性贫血是继发于某些药物或化学毒物治疗(如抗痨药、氯酶素、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等)及某些疾病(如骨髓增殖性疾病及肿瘤、骨髓增生、异常综合征慢性感染)后,环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻。一旦停药脱离化学毒物或控制原发病,使用维生素B6,症状可消失。另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血,如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病、低体温等,机制未明。

常见症状

面色灰暗;肝脾肿大;肝功能不全;活动后气促;心悸

发病病因

能够引起本病的疾病有造血系统疾病:如溶血性贫血,恶性贫血及其他巨幼细胞贫血,真性红细胞增多症,骨髓纤维化,多发性骨髓瘤,红白血病等;恶性肿瘤:如恶性淋巴瘤,前列腺癌等;炎症疾病:类风湿性关节炎,结节性多动脉炎及感染等;其它,如低体温,黏液性水肿,甲状腺功能亢进,尿毒症,红细胞生成性及迟发性卟啉病等。 这些药物都是PLP的拮抗物,氯霉素,硫唑嘌呤,氮芥,苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成,更重要的是抑制线粒体的蛋白质,包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成,用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低,可能与线粒体中的细胞色素的损害相关,可抑制吡哆醇转变为PLP,可以抑制ALA脱水酶,血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ,因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血,完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏,此时可因血浆铜蓝蛋白(亚铁氧化酶)缺乏,导致肠内铁吸收和转运,从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍,而原卟啉,甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少,红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少,使三价铁还原为二价铁减少,肠道细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少。 锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白,后者有与铜结合的优势,能阻止铜的吸收和促进排泄,继发铜缺乏而致病。 另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血,如造血系统疾病,恶性肿瘤,炎症性疾病,低体温等,机制未明。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

积极治疗原发病,避免或减少抗结核及氯霉素药物,避免接触有害物质。因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。

就诊科室

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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

الأسرة المرتبطة

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