小儿成人型慢性粒细胞白血病

1845年以脾大，贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识，直到1960年Ph染色体发现以后，对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronicmyelogenousleukemia，CML)、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症和特发性髓样化生(agnogenicmyeloidmetaplasia，AMM)都与骨髓增殖综合征有关，尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征，但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖，表明疾病发生在多能造血干细胞。 CML占所有白血病的15%～20%，在儿童CML可以表现为两种类型：成人型CML(ACML)和JMML，JMML只限于儿童，有独特的临床，实验室和细胞遗传学特征。

常见症状

淋巴结肿大；结节；骨痛；乏力；低热；肝脏肿大

发病病因

(一)发病原因 大多数患者的病因不明，电离辐射是ACML惟一明确的危险因素，据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7倍，而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童， CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病，慢性白血病在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病，小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别，故一般将小儿的慢性粒细胞性白血病分为幼年型和成人型，以往文献中亦有分为婴儿型，家族型，幼儿型，成人型四型者，其中家族型与婴儿型的表现相似，只是常在近亲中发病，1974年Smith等把儿童慢性粒细胞性白血病分为3种类型：①成人型;②家族型;③幼年型。 (二)发病机制 CML具有特征性的费城染色体(Philadelphia chromosome，ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因，是恶性克隆的基因标志，在CML患者的粒系，红系，巨核系以及淋巴系均带有此标志，表明病变发生在造血干细胞水平，该嵌合基因转录-8.5Kb的mRNA，编码-融合蛋白-P210 bcr/abl，该融合蛋白通过抑制白血病细胞的凋亡延迟而在CML发病中起重要的作用，由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系，红系，巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病，约85%以上的CML患儿存在Ph1染色体，即t(9;22)，对Ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(Ph-bcr CML)和无bcr重组(Ph-ber-CML)两亚型，前者临床症状与Ph1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。

治疗方式

骨髓移植、药物治疗、支持治疗

预防措施

日常预防 1、避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，从事放射线工作的人员，以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护，加强预防措施。避免环境污染，尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线，否则胎儿的白血病发病率较高。 2、大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。注意合理用药，慎用细胞毒药物等，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。 3、做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。 4、加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。

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