老年人霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病，开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织，其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现和适当数量的细胞背景，根据其外观和里-斯细胞、淋巴细胞以及纤维化的相对比例可分为4种组织学类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型，混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和恰当治疗的主要因素。

常见症状

腹部肿块；间歇热；结节；盗汗；乏力；低热；消瘦；颈部淋巴结肿大；瘙痒

发病病因

(一)发病原因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段，已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加，单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险高99倍，可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常，本病的病因及发病机制尚待进一步研究。 (二)发病机制 1.病理组织学 霍奇金淋巴瘤病理组织学主要表现： (1)病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞，嗜酸粒细胞，中性粒细胞，组织细胞，成纤维细胞及纤维组织，在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型(图1)，典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富，若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”，RS细胞及不典型(变异型)RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正肿瘤细胞，最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。 2.病理组织学分类 近30余年来国际上广泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分类方案，新近提出的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)，结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式.背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19，CD20，CD22，CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性，临床多表现颈部限局性病变，局部治疗疗效好，预后好，经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)，富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)，混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞减少型(lymphocyte depletion HL)4个亚型，与Rye分类雷同，欧美发达国家以结节硬化型多见，我国以混合细胞型较多，WHO分类较好地反映了不同组织学类型与其病程，临床生物学特征及预后的相关性，目前我国正在推广应用WHO分类。

治疗方式

药物治疗、放射治疗

预防措施

血液系统恶性疾病包括恶性淋巴瘤预防的主要措施应注意避免引起本病的发病因素。 1.预防病毒感染，如EB病毒，成人T淋巴细胞病毒，艾滋病毒等，在春秋季节防治感冒，加强自身防护，克服不良生活习惯。 2.去除环境因素，如避免接触各种射线及一些放射性物质，避免接触有关的毒性物质，如苯类，氯乙烯，橡胶，砷，汽油，有机溶剂涂料等。 3.防治自身免疫缺陷疾病，如各种器官移植后免疫功能低下状态，自身免疫缺陷疾病，各种癌症化疗后等，因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒并促其诱导淋巴组织的增生作用。 4.保持乐观，自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，及时清除外来因素的侵袭。 5.对危险人群或发现危险因素者，做到早期诊断，早期综合治疗。 对本病的治疗应是全面的，除针对病因的治疗外，还包括营养的补充，必要时作中心静脉插管与胃肠外全营养，根据需要补充血液制品，合并症防治的成败往往对疾病的预后有重大的影响，特别是免疫抑制阶段机会感染的防治，在我国特别要注意结核，真菌感染，肝炎与巨细胞病毒感染等。

就诊科室

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