冷球蛋白血症肾损害

冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白，正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害(renaldamageduetocryoglobulinemia)。

常见症状

慢性肾损害；淋巴结肿大；肝脾肿大；血尿；肾病综合征；肾功能衰竭；多克隆型冷球蛋白血症

发病病因

系统性血管炎是一组由血管炎性病变引起的疾病总称，可以累及动脉、静脉、毛细血管甚至淋巴管。因其受累血管的部位、大小、类型、病理等各不相同，使其临床表现呈现出多样化的特点。 白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。 丙型病毒性肝炎，简称为丙型肝炎、丙肝，是一种由丙型肝炎病毒(HCV)感染引起的病毒性肝炎，主要经输血、针刺、吸毒等传播。 冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下，多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白，包括SLE，急性链球菌感染后肾小球肾炎，系统性血管炎，白血病，丙型肝炎和其他急性和慢性的感染，舍格伦综合征，Wald enstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤，引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性，而皮肤血管炎需要冷球蛋白和类风湿因子的活性，这提示皮肤和肾脏血管炎具有不同的发病机制，但共同的特点是在寒冷条件刺激下免疫球蛋白凝固并沉积于全身中小血管而引发血管炎性疾病。 发病机制 冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎，原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病变发生率较高，尤其是Ⅱ型更常见，这些冷球蛋白多数为抗原抗体复合物，随血流到达肾脏，沉积于肾小球毛细血管壁，激活补体引起一系列炎症反应，其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似，某些病人除上述机制之外，非免疫因素也参与发病，如肾小球毛细血管腔内有血栓堵塞，内含冷球蛋白，而无补体成分，在皮肤和肾内血管炎的冷球蛋白血症患者中，毛细血管壁沉积有IgG及IgM，很少见到补体成分，认为这些病变可能是直接由冷球蛋白所引起，冷免疫球蛋白相关的肾小球肾炎的发展，可能与网状内皮系统Fc受体功能的缺陷有关，如果循环中冷球蛋白浓度超过1g/dl，肾脏疾病是十分常见的。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.不可轻视感冒，多数慢性肾脏病是免疫性疾病，感冒或感染均可诱发机体免疫从而加速疾病发展。 2.劳逸结合重休息，人劳累后体内代谢产物增多，增加肾脏工作量，可使病情加重，故避免劳累适当休息有利于肾脏功能的恢复。

就诊科室

建议前往血液科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。