过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官。

常见症状

衣玉品；肉芽肿；结节；心力衰竭

发病病因

(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)，血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积，虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起，肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎，故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种，发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素，免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等，网状内皮系统能从循环中清除复合物，某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动，血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善， 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙 0.5~ 1g ，连用 3~5 天后改为泼尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。