中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大，其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。在1982年首先由Hassoun等报道，近来报道逐渐增多，Bailey和Cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤;按Kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤Ⅰ级;世界卫生组织(WH0)2000年公布的中枢神经系统肿瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤WHO分级为Ⅱ级。

常见症状

恶心；脑积水；反应迟钝；感觉障碍

发病病因

(一)发病原因 1982年，由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名，脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。 (二)发病机制 中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化所致。 病理学方面，肿瘤主要部分位于侧脑室内，边界清楚，部分附着侧脑室壁，可起源于透明膈和胼胝体，也可与额叶附着或侵蚀额叶，随着肿瘤生长可向第三脑室阻塞中脑导水管或进入第四脑室，肿瘤阻塞室间孔，第三脑室或中脑导水管时均可引起脑室扩大，产生梗阻性脑积水，肿瘤成球形，边界清楚，肿瘤质地软，灰红色，有钙化。 光镜下肿瘤细胞形态与少枝胶质瘤非常相似，不易区分，由单一的小细胞组成，质少，核圆，染色质呈斑点状，常有核周空晕现象，瘤内局部有钙化灶，部分肿瘤内含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形结构，如果有核分裂象，肿瘤坏死或血管内皮增生，则提示肿瘤恶变，通过免疫组化可对中枢神经细胞瘤与少枝胶质瘤和室管膜瘤进行鉴别，在绝大多数中枢神经细胞瘤中，突触素呈强阳性，而胶质纤维酸性蛋白(GFAP)为阴性，此外，部分肿瘤神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色阳性，对少数突触素阴性的肿瘤，诊断需依靠电镜对细胞超微结构的观察，在电镜下可见肿瘤细胞内细胞浆内有多量的神经分泌颗粒，突触，微管和轴突等神经细胞样结构。

治疗方式

手术治疗、放射治疗、中医治疗

预防措施

无特殊预防方法，中枢神经细胞瘤大多具有良性生物学行为，多数预后良好。由于肿瘤在脑室壁附着处存在着浸润生长的可能性，单纯手术将肿瘤全切不能防止肿瘤复发。有研究报道，中枢神经细胞瘤用单纯手术肿瘤全切病人均在3年内复发，而结合术后放疗，即使肿瘤部分切除，多数病人可得到长期治愈效果。另有研究总结20例中枢神经细胞，除3例手术死亡外，随访时间最长者约19年。国内作者报道13例侧脑室神经细胞瘤，其中对6例术后放疗病人进行1～8年随访未见肿瘤复发，其中1例术中只做活检术，放疗后肿瘤完全消失，随访2年，亦无肿瘤复发，而另1例术后未放疗，16个月后肿瘤复发。一般中枢神经细胞瘤5年生存率为81%，全切者5年生存率可达90%。放疗对次全切除者有效，可延长生存期。

就诊科室

建议前往神经外科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。