滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome)，简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。 本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎，此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳，取每一病变的首字母，提出SAPHO综合征的命名，并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的)，掌、跖脓疱病，胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节，并引起无菌性骨肥厚性骨炎。

发病病因

(一)发病原因 　　 本病的病因不明，有下列几种假说： 　　 1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。 　　 2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。 　　 3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中，有掌跖脓皮病的占14%，有银屑病患者的占19%，有痤疮的占5%。 　　 (二)发病机制 　　 目前本病的发病机制还不很清楚，可能与HLA-B27阳性，遗传家族相关。还有人认为与前列腺素相关， Ueda报道2个婴儿长期用前列腺素E1治疗以关闭未闭的动脉导管，2例均发生皮质骨肥厚，特别是肢体的长骨和肋骨尤为显著。停止治疗后骨的改变有所好转。所以炎症中产生的前列腺素，可能在骨肥厚的发病机制中起作用。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。 4.非甾体类抗炎药可减轻症状。此外也可试用秋水仙碱、柳氮磺胺吡啶治疗。应注意预防皮肤感染。严重痤疮和脓疱可试用维A酸类药物。

就诊科室

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