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肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压,一般说来,在海平面、在静息状态下,右心导管所侧的平均肺动脉压mPAP25mmHg,或者运动状态下平均肺动脉压超过mPAP30mmHg,即可认为肺动脉高压。肺动脉高压严重程度可根据静息状态下mPAp水
儿科综合肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征,肺-肾综合征等,本病在临床上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征,同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。
儿科综合肺不张(atelectasis)应指出生后肺从未充盈过气体,而已经充气的肺组织失去原有的气体(eaeration)应称肺萎陷(pulmonarycollapse)。但由于多年来沿用习惯,广义肺不张可包括先天性肺不张及后天性肺萎陷,此处仍沿用
儿科综合腓骨肌萎缩症(peronialmyoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征
儿科综合小儿肥胖症的标准一般指体重超过同性别,同年龄健康儿或同身高健康儿平均体重的2个标准差;或超过同年龄、同性别平均体重的20%。临床多见单纯由于饮食过多所引起的肥胖,称单纯性肥胖症。近年来单纯性肥胖症的发病率在我国有增多趋势,儿童时期的肥胖症可
儿科综合肥胖性生殖无能综合征又称Frohlich综合征(Frohlichsyndrome)Babinski-Frohlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症脑性肥胖症本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖性器官发
儿科综合肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大,HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathicsubaorticstenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚
儿科综合非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christiansyndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿,网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征,组织细胞增生症X、Schüller-Ch
儿科综合房室传导阻滞又称房室阻滞,指房室间正常传导途径发生传导延迟,部分或全部阻滞。房室传导阻滞分为一度,二度和三度(或称完全)房室传导阻滞。在一度房室传导阻滞,所有激动均可下传但传导速度异常延迟,二度房室传导阻滞部分激动下传而部分激动脱落、三度房
儿科综合范科尼综合征(Fanconisyndrome)的特点是骨髓造血功能衰竭,以多种肾小管功能紊乱为特征,导致贫血,氨基酸、葡萄糖、磷酸盐,碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有机物或无机物从尿中丢失过多,因而出现酸中毒、低磷酸盐血症,低钙血症,
儿科综合法洛四联症(TetralogyofFallot,TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病,其主要病理改变有4种:主动脉根部增宽,右移骑跨,肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。前三项为原发病变,具有重要意义;而右心室肥厚则为继发性改
儿科综合发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征,发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症,家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等,本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始
儿科综合发作性睡病即Gelincau综合征,又称Navcolepsy综合征、Westphl-Gelineausches综合征、Gelineau-Redliehsches综合征等,还有人称之为睡眠发作四联征(tetradofsleepattacks或
儿科综合发育性角回综合征(developedgerstmannssyndrome,DGS)是指儿童在Gerstmann综合征的手指失认,左右失认、失写及失算四联征基础上伴有特殊的学习能力下降者。
儿科综合小儿紊乱性房性心动过速(chaoticatrialtachycardia,CAT),也称多源性房性心动过速(MAT)或紊乱性房性心律,它是一种少见的独特的房性心律失常,多发生于婴儿期,通常心脏结构正常,部分可并发于器质性心脏病。病变呈持久发
儿科综合所谓的小儿多器官功能障碍综合征(multipleorgandysfunctionsyndrome,MODS)是在多器官功能衰竭(multipleorganfailure,MOF)基础上,于1992年开始命名的,而多器官功能衰竭是1980年由
儿科综合多囊肾(polycystickidney,PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿,呈弥散分布。有两种遗传形式,一是常染色体显性多囊肾病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗
儿科综合多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病,是以病灶播散、多发,病程常有缓解与复发为特征,起病常在成年早期,但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块,临床上常表现为神经系统多部位的功能障碍。
儿科综合多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征又称deToni-Debre-Fanconi综合征,肾性糖尿性侏儒合并低血磷性佝偻病,骨质软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征,骨-肾病
儿科综合短指-球状晶体异位综合征(brachydactylia-ectopialentissyndrome)即短指-球状晶体综合征,又名Weill-Marchesani综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征,Marches
儿科综合
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