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百科

副肿瘤性小脑变性

神经外科

Common symptoms

甲状腺功能低下、眩晕、精神障碍、痴呆、记忆力障碍、共济失调、构音障碍、复视、眼球震颤

The pathology of disease

副肿瘤性小脑变性(paraneoplasticcerebellardegeneration，PCD)曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤，病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质炎性细胞浸润不明显。

常见症状

甲状腺功能低下；眩晕；精神障碍；痴呆；记忆力障碍；共济失调；构音障碍；复视；眼球震颤

发病病因

(一)发病原因病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应，有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体，抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu，抗-Ri抗体，可见小脑损害，约2/3的Hodgkin病PCD患者，经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。 (二)发病机制副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球，其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体，抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌，卵巢癌或子宫癌，抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应，同时也和肿瘤细胞内的相关抗原(CDR)起反应，免疫组化显示Purkinje细胞有一种内质网颗粒性细胞质标记物，用Westernblot法研究Purkinje细胞蛋白提取物发现，两种抗原的分子量分别为34kDa和62kDa，其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-Yo抗体存在，但曾有1例报告在非霍奇金淋巴瘤合并小脑变性时出现抗-Yo抗体阳性，在乳腺癌，卵巢癌等无小脑变性存在时，不出现这种抗体，无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

早期发现，早期治疗。

就诊科室

建议前往神经外科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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神经外科Overview of the Western Medical Room