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颅缝过早闭合、三角头畸形、斜头畸形、面部畸形、衣玉品、眼球突出、鼻旁窦发育不良、反复上呼吸道感染、长头畸形、短头畸形
颅狭症或狭颅症亦称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于一条或多条颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。表现为头颅畸形，颅内压增高，智能发育障碍，并可有眼部症状。临床上以颅骨骨缝过早闭合为特征。狭颅症属常染色体隐性遗传，多见于男孩。发病率男：女为2：1。
颅缝过早闭合；三角头畸形；斜头畸形；面部畸形；衣玉品；眼球突出；鼻旁窦发育不良；反复上呼吸道感染；长头畸形；短头畸形
(一)发病原因 到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释，有的学者发现本病有家族性，故认为本病与遗传有关，病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化，有的学者将原因不明，出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症，而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症，如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。 早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述，认为本病是一种先天性发育畸形，但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关，少数病例有遗传因素，个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致，Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。 颅缝骨化的起点及骨化如何扩展，相应的颅穹隆，颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚，颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。 (二)发病机制 颅骨由额骨，顶骨，颞骨，蝶骨等多块颅骨构成，每块颅骨在初生时是分开的，骨与骨之间有纤维连合，称为骨缝，在正常的发育过程中，颅骨之间既要融合在一起，又要逐渐增长，两者和谐平衡发展到青春期颅腔容积基本固定，然后颅骨骨化连合在一起，到30岁以后颅缝完全骨化，若某种因素影响了颅缝的骨化进行，即可发生病变，某一条颅缝或多条颅缝过早骨化即影响了颅腔的发育，而脑组织却继续发育长大，致使颅骨发生代偿性增大，形成各种头颅畸形。 婴儿出生第一年内大脑高速度生长，主导着额面部的发育，新生儿在出生后第一年内大脑生长速度最快，大脑体积增加1倍，长度增加4cm，大脑重量在生后半年增加85%，1年增加135%，生后1年内，头围可完成整个预计增大的50%，11个半月时婴儿额叶的体积已达成人的47%。 随着脑组织的发育生长，颅骨亦相应增长，大脑由附着在颅底的各脑镰的硬膜包裹，在发育过程中，对可塑性婴儿头颅起着一个由内向外的强大推力，支配着颅骨的发育，在婴幼儿发育过程中，如果出现一条或几条颅缝过早闭合，就会影响颅骨的生长与扩张，而大脑却继续生长，颅骨薄弱处代偿性扩大有限，即会出现颅内压增高，从而严重影响脑组织的正常发育，引起各种脑功能障碍。
手术治疗、支持性治疗、康复治疗
本病无有效的预防措施，早发现早诊断是预防的关键。
建议前往神经外科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。
温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。
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