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百科

颅内脊索瘤

神经外科

Common symptoms

钝痛、视神经萎缩、偏盲、脑神经麻痹、生长缓慢、颅内压增高、闭经

The pathology of disease

脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤,深在于颅底部位,临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面,颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,呈缓慢浸润性生长。

常见症状

钝痛;视神经萎缩;偏盲;脑神经麻痹;生长缓慢;颅内压增高;闭经

发病病因

又称典型型,最常见,占总数80%~85%,瘤内无软骨或其他间充质成分,多见于40~50岁患者,小于20岁者少见,无性别差异,在病理上可有几种生长方式,但片状生长为其特征,由空泡状上皮细胞和黏液基质组成,细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜见核粒,这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别,后者免疫染色阴性,电镜无核粒。 占脊索瘤的5%~15%,其镜下特点除上述典型所见外,尚含有多少不等的透明软骨样区域,虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤,但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应,本型发病年龄较轻,过去认为其预后普遍较普通型好,现在认为两者预后差不多。 又称非典型型,占脊索瘤的10%,含普通型成分和恶性间充质成分,镜下表现为肿瘤增殖活跃,黏液含量显著减少并可见到核分裂象,少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散,本型可继发于普通型放疗后或恶变,常在诊断后6~12个月死亡。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病无有效预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。

就诊科室

建议前往神经外科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。