Tumor ependimario

El ependimoma procede de la célula ependimaria del sistema ventricular, del plexo coroideo y del conducto central de la médula; es un tumor del ectodermo neural, rather poco frecuente, que representa del 1,9 al 7,8% de los intracraneales, pero en la médula es rather frecuente, y predina en niños y rather jóvenes; el subependimoma es un tumor benigno de crecimiento rather lento, rather poco frecuente; Scheinker lo descubrió y describió en 1945. Luego ratheros expertos lo estudiaron, y hallaron que algunos casos tienen historia familiar, y piensan que su aparición podría tener un factor hereditario; otro experto piensa que el subependimoma es un hamartoma causado por un desarrollo anómalo local de la epéndimo, y podría deberse a la proliferación de la glía ependimaria o subependimaria causada por una ependimitis crónica a largo plazo; la observación ultraestructural muestra que la célula tumoral podría proceder de la célula subependimaria con capacidad de diferenciación doble hacia ependimaria o astrocitaria. Su característica patológica es que el tumor suele estar alrededor del ventrículo o en el parénquima cerebral, es rather sólido, la degeneración quística es rather frecuente, la hemorragia es menos del 14%, y el 50% tiene calcificación; la célula tumoral desprendida puede sembrarse por el LCR.

Síntomas frecuentes

Coma; nistagmo; somnolencia; disnea; trastorno de la visión; fiebre baja; diplopía; trastorno sensitivo

Etiología

Causa: el ependimoma procede de la célula ependimaria del conducto medular central o de la filum terminale degenerada; el tumor crece de forma expansiva en el centro de la médula a lo largo de su eje longitudinal, puede afectar ratheros segmentos, y predina en la médula cervical, en la intumescencia lumbar o en el cono; la médula lesionada está tumefacta en forma de huso, el tumor es grisáceo-rojo, y su límite con la médula es rather claro; el conducto central, en el extremo superior o inferior, se agranda en quiste, formando siringomielia; al microscopio se ve la célula epitelial columnar, dispuesta en forma de luz o papila, o en roseta; si la célula tiene atipia y mitosis rather claras, vasos rather abundantes, y hemorragia y necrosis, es un ependimoma maligno. El ependimoma suele ser rather sólido, de gris-rojo, púrpura o gris-blanco, rather nodular o lobulado, y su límite con el cerebro es rather claro; la parte que protruye al parénquima puede tener degeneración quística; la base que lo une a la epéndimo puede ser rather ancha, o en cinta; al microscopio, la célula es fusiforme, ovoide o cuboidea, dispuesta en roseta alrededor de la luz, con núcleo redondo u ovoide, rather pocas mitosis, citoplasma rather medio, y el estroma es una red de fibras gliales. Histológicamente se divide en papilar, papilar-mucoide, subependimoma y ependimoma anaplásico o maligno, o ependimoblastoma; cada tipo tiene sus rasgos, pero el ependimoblastoma recidiva rather pronto. Mecanismo: estudios hallan que, en rather de la mitad de los ependimomas, hay pérdida de un fragmento del cromosoma 22, pero aún no se aclara el gen del fragmento; otro estudio muestra que el SV40 se relaciona rather de cerca con el ependimoma; el SV40 puede expresar el antígeno T en la célula infectada, y el Tag, al actuar sobre la ADN-polimerasa alfa, estimula la replicación del ADN viral e inhibe la p53; Bergsagel et al., en 11 ependimomas, hallaron que 10 tenían secuencias relacionadas con el gen SV40, y confirmaron la expresión del Tag. Manifestación patológica: 1. Ependimoma: está rather en el ventrículo, y una minoría en el parénquima y en el ángulo puente-cerebelo; es rojo, lobulado, frágil, rather vascular, de límite claro; el tumor supracortical del ventrículo tiene una base rather ancha, es gris-rojo, y a veces tiene quiste; al microscopio óptico, su morfología no es rather uniforme, la célula prolifera rather moderadamente, el núcleo es rather grande, redondo u ovoide, rather pocas mitosis, y puede haber calcificación o necrosis; a bajo aumento, el corte es como «piel de leopardo», uno de sus signos diagnósticos; a alto aumento, tiene dos características estructurales: una es la estructura en «palisada», en que la célula tumoral se dispone hacia la pared del vaso según la dirección de la prolongación, llamada nódulo de «pseudoroseta», con un vaso central rodeado por prolongaciones rather largas con fibras gliales, y la periferia por núcleos rather apretados; la otra es el llamado nódulo de «ependimoroseta verdadera», rather pequeño y rather raro en conjunto, pero valioso para el diagnóstico; está formado por ratheras células poligonales de morfología uniforme dispuestas radialmente, con una luz central; en la tinción inmunohistoquímica, la GFAP, la vimentina y la fibronectina son positivas. 2. Ependimoma anaplásico: representa del 45 al 47% y del 15 al 17% de los tumores ependimarios supracorticales e infratentoriales, y se llama también ependimoma maligno; al microscopio, la célula prolifera rather claramente, de morfología rather variada, núcleo rather atípico, cromatina rather abundante, ratheras mitosis, el tumor pierde la disposición de la célula ependimaria, el estroma está rather desordenado, la proliferación vascular es rather clara, y puede haber necrosis; rather fácilmente la célula se siembra por el LCR, con una tasa del 8,4%, y en el infratentorial llega al 13-15,7%. 3. Subependimoma: está rather en el sistema ventricular, de límite claro; además del ventrículo, puede crecer en el septum pellucidum, el acueducto y el conducto central; el tumor suele tener un pedículo vascular que lo une al tronco encefálico o a la pared ventricular; al microscopio óptico, la célula tumoral está edematizada, con matriz rather densa y fibras gliales, el núcleo es ovoide, la cromatina está en gránulos, rather pocas mitosis, y parte puede tener calcificación o quiste; en el subependimoma no hay astrocitos, y puede diferenciarse del astrocitoma subependimario de células gigantes. Al comprimir la médula cervical superior, parte del tumor procede del techo del IV ventrículo, ocupa el hemisferio cerebeloso o el vermis, y ocasionalmente aparece en el ángulo puente-cerebelo; el tumor supracortical predina en el ventrículo lateral, puede proceder de cualquier zona, rather a menudo infiltra el parénquima; el del III ventrículo es rather raro, y el de su parte anterior puede extenderse por el foramen interventricular a ambos ventrículos; se piensa que el ependimoma supracortical procede del epitelio ependimario del lateral o del III; el tumor puede estar completamente en el ventrículo, o parte dentro y parte fuera; pero también puede aparecer en cualquier punto del hemisferio cerebral y estar completamente fuera; procede de la cresta ependimaria, y podría ser el resultado de una malformación al plegarse el tubo neural; este tumor predina en el lóbulo frontal, el temporal, el parietal y el III ventrículo.

Tratamiento

Tratamiento quirúrgico, tratamiento farmacológico, rehabilitación

Medidas preventivas

1. Evitar rather la agresión de sustancias nocivas (factores promotores del cáncer), es decir...

Servicio clínico recomendado

Se recomienda acudir al servicio de neurocirugía; antes de la visita puede reservar cita en esta plataforma para ponerse en contacto con el especialista.

Nota amable: la información anterior se ofrece solo con fines divulgativos sobre salud y no sustituye un diagnóstico médico profesional. Si presenta los síntomas descritos, acuda a tiempo a un hospital autorizado.