蛋白质-能量营养不良

蛋白质-能量营养不良(proteinenergymalnutrition，PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)，消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果，或患者对食物的消化，吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有蛋白质缺乏，表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少，水肿及各器官功能紊乱，恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿，但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视，它影响着小儿的生长发育，免疫功能，易患病又不易康复。

常见症状

表情淡漠；腹泻；腹水；败血症；烦躁不安；反应迟钝

发病病因

饥荒，战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡，精神失常，神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。因此导致了营养不良。 多见于婴幼儿，妊娠及哺乳期妇女，此外，甲状腺功能亢进症，肿瘤，结核，糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。 伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐，腹泻及消化吸收障碍。 发病机制 蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程，当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。 1、蛋白质代谢：当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。 白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其他物质如脂蛋白，丙氨酸，缬氨酸等都出现明显改变。 球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。 体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30%，动物实验时供给高蛋白饲料，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。 2、氨基酸代谢：严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显，水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低，苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。 3、糖类代谢：蛋白质-能量营养不良时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为明显，糖原异生作用加强，研究证明，营养不良的儿童，8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16%。 4、脂类代谢：蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝，消瘦型血中三酰甘油，胆固醇，β-脂蛋白的含量正常或略增高，水肿型血中三酰甘油，胆固醇，β-脂蛋白的含量正常或略偏低。 5.体液和矿物质：蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型，均有体液潴留，发生水肿，血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与低白蛋白血症有关，水肿的发生机制可见图1，蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。 蛋白质-能量营养不良分以下3型：①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)，“kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙，Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

积极做好预防，婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养，按时增添辅食，做到饮食多样化，给予高热量，高蛋白，含维生素丰富的食物，同时，要积极治疗各种慢性病及胃肠疾患，预防各种疾病的发生。

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