亚急性坏死性脊髓炎

亚急性坏死性脊髓炎(subacutenecrotizingmyelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出，因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点，是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。

常见症状

神经疼痛；坐骨神经痛；括约肌功能障碍；感觉障碍

发病病因

主要分布在下胸段和圆锥的背侧，供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉，典型病例发病年龄为50～80岁，男性多见，约60%为自发性，40%由外伤造成。 位于髓内，由团状血管丛组成，供应血管来自多根脊前和脊后动脉，多在颈髓的背侧，起病年龄较轻，症状发生较急。 为较大且复杂的血管团块，可同时累及髓内和髓外，供应血管涉及多个椎体平面。 供应血管来自脊前动脉，完全位于髓外，起病年龄在30～60岁，临床症状渐进发展。 发病机制 亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍，脊髓组织缺血梗死造成，可能的机制有静脉引流障碍，静脉盗血现象，血管团的压迫及异常血管的栓塞。 病理改变：肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管，脊髓局部变细，囊变和色泽减退，显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死，这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性，坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

动静脉畸形尚无有效预防方法，防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理，对供应血管的栓塞可减少血供，减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。是改善脊髓功能的主要措施。注意继发性肺炎、褥疮、尿路感染的预防。

就诊科室

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