吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barréssyndrome，GBS)，又称急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病，是由呼吸道病毒感染或胃肠道感染、疫苗接种后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病，其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。

常见症状

昏迷；腹泻；四肢呈对称性下...；轻瘫；脑神经麻痹；胸闷；气短；心动过速；呼吸音减弱；感觉障碍

发病病因

(一)发病原因 目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染，腹泻等有关，现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。 GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率较高，是促发本病的重要因素。 (二)发病机制 早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒，单胞病毒，腺病毒等，近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高. Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)的表现做了对比，认为二者之间极为相似，国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)，近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常，提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害(雄鹰等，2000)。 另一些研究在患者血清中检测出与补体结合的抗髓鞘IgM抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体，此外，脑脊液中IgG，IgA升高，并出现寡克隆IgG，近期的研究认为自身免疫反应性T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏附分子(ICAM-1)起着一定的作用。 尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。 神经病理改变主要在周围神经系统，是脊神经根系统而广泛的节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索改变相对较轻，仅见肿胀和扭曲。 脊神经前根较后根先受损和较重，周围神经近端较重，远端相对较轻，疾病早期主要是神经水肿，淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及脊髓，疾病中期可见神经内膜成纤维细胞明显增生，疾病后期可见施万细胞增生。 部分爆发型病例，在急性期由于极强的免疫反应可使轴索损伤，断裂甚至成颗粒状，少数于疾病恢复期(6～7周)也有严重的轴索变性。 20世纪90年代初在我国北方发现的GBS变异型即急性运动轴突性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)，其病理改变主要在轴突，前根及周围神经广泛程度不一的Wallerian样变性，髓鞘脱失轻微，炎性病灶少见，病变的纤维虽无淋巴细胞浸润，但在变性区域可发现巨噬细胞，并认为此型和CJ感染关系尤为密切(李春岩等，1993)。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

吉兰-巴雷综合征日常预防 自身免疫性疾病尚无较好的预防办法，对临床治愈病人预防复发注意以下几点： 1.加强营养，增强体质，防止感冒。 2.练习正确的咳嗽，咳痰方法，防止肺部继发感染。 3.疫苗接种，妊娠，手术可诱发本病。 4.重症病人，突然丧失活动能力，易产生焦虑，紧张等情绪，应进行适当心理疏导。

就诊科室

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