希尔德病

希尔德病又称弥漫性硬化(diffusesclerosis)，是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitisperiaxialisdiffusa)报告，故称为希尔德病。 弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述，后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年，Schilder描述了一例进行性智力减退，具有颅内压增高现象，19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧大脑半球白质大片，边界清楚的髓鞘脱失区，还有许多小的髓鞘脱失灶，与普通MS的病灶相似。

常见症状

幻听；无力；精神障碍；痴呆；视力障碍；共济失调；头昏；反应迟钝；器质性精神障碍

发病病因

病因尚未明，根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病，多认为本病是多发性硬化的一种变异型。 有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型，病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑，可为多灶性或者是单一的大病灶，特征性病灶为一较大，边界清楚，非对称的髓鞘脱失灶，病灶常累及整个脑叶或者一侧大脑半球，典型的通过胼胝体影响至对侧，有时双侧半球对称性受累。 脑白质病变常以一侧枕叶为主，界限分明，视神经，脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞。 Balo同心圆性硬化(concentric sclerosis of Balo)较少见，是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变，病理特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间，形成整齐的同心圆形，状如树木年轮，故名之，镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是Schilder病的一种变异，也是MS的变异型。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

健康教育 防止感染，感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。