椎管内神经鞘瘤

神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见，臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长，相反的，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性，这些情况至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。

常见症状

背痛；三叉神经一二支...；脊髓半切综合征；脊髓丘脑束受压；脑神经麻痹；感觉障碍

发病病因

NF2首次被公认独特的肿瘤类型始发于1970年，其发生率相当于NF1的10%，双侧听神经瘤是其定义的特征，但其他脑神经，脊神经和周围神经的施万细胞瘤亦很常见，皮肤表现较少发生，与NF1“周围性”相比较，NF2似乎更加“中枢性”，NF2基因编码的蛋白质似乎是介导细胞外基质和细胞内构架之间的相互作用，有助于调节细胞分布与迁徙，这种肿瘤抑制功能的丧失似乎是隐性特征，需要在每个NF2等位基因上含有匹配的突变，零星发生的施万细胞瘤及脑膜瘤常在22号染色体上产生细胞行为异常，肿瘤形成的确切机制至今仍在研究中，Lothe的新近研究表明某些恶性周围神经鞘瘤的形成是与17号染色体短臂上的TP53肿瘤抑制基因的失活相关。 神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤，虽然组织培养，电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源，即来自施万细胞，然而，神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞参与，如神经元周围细胞，纤维细胞等，由于形态学，组织学及生物学特征的差异，神经纤维瘤与施万细胞瘤被认为是两个相对独立的群体，神经纤维瘤组织学特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维，一般说来，肿瘤使受累神经能产生梭形膨大，几乎不能鉴别肿瘤与神经组织的界限，多发的神经纤维瘤常被诊断为多发性神经纤维瘤病，施万细胞瘤总的来说呈球形，不产生受累神经的扩大，但当呈偏心性生长并且有明显附着点时，鉴别诊断亦较困难，组织学特征表现为细长的菱形状的双极细胞，胞核深染且排列致密，疏散排列的星状细胞较为少见。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

恶性神经鞘瘤预后极差生存期很少超过1年这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征施万细胞瘤相鉴别施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好，良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除，绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除而达到治愈，一般很少复发。恶性神经鞘瘤手术切除后宜辅助放射治疗。发现病情及时采取手术治疗，积极锻炼身体。提高个人体质。

就诊科室

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