小儿巴德-吉亚利综合征

小儿巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiarisyndrome)。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。

常见症状

脾肿大；肝-颈静脉回流征阳性；肠出血；腹水；肝功能衰竭；腹痛；蜘蛛痣

发病病因

(一)发病原因 肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压，血栓形成，新生物的闭塞或壁上有膜或网状物，肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤，血管瘤，血肿，阿米巴脓肿，囊肿(如包虫囊)，梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉，红细胞增多症(原发或继发)，镰状细胞贫血，白血病，溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤，慢性炎症性肠炎，急性酒精性肝炎，胆管炎，胰腺炎，盆腔感染，静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病，此外还有30%病例病因不明。 小儿则以先天性肝静脉狭窄，肝静脉内膜炎为主要病因。 (二)发病机制 肝静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉，有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成;②肝硬化;③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻，本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄，肝静脉内膜炎为主要病变，可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少，皮肤黏膜出血，骨髓增生等脾功能亢进的表现，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)，脾脏肿大和腹水。

治疗方式

介入治疗、康复治疗

预防措施

日常预防 引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿，包虫囊肿，梅毒的树胶肿，慢性炎症性肠炎，盆腔感染等，注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎，胰腺炎，胆管炎等。

就诊科室

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