小儿肌阵挛性癫痫

肌阵挛性癫痫即Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病的一种类型，又称小运动型发作(minormotorseizures)，Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作，肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischelpetitmal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantileepilepticencephalopathywithsuppressiveburst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。 发病的原因可由先天性发育障碍，代谢异常，围生期缺氧，神经系统感染或癫痫持续状态所致的脑缺氧均可引起。本病症的治疗非常困难，很少完全控制发作达6个月以上。部分性发作，减少发作的50%可能是理想的治疗结果。本病预后差，约30%患儿可自行缓解。

常见症状

遗尿；智能减退；跌倒发作；肌张力降低；钙离子内流；丛伊可；意识障碍；自动症；意识丧失；人格改变；流涎

发病病因

发病原因 本病征可由先天发育障碍，代谢异常，围生期缺氧，神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起，病因为出生前因素占10%～15%，围生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，对本病征的遗传因素尚有争议。 脑发育畸形，如神经管发育障碍，脑神经元移行障碍，灰质异位，脑回畸形，脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染，如各种脑炎，脑膜炎，脑脓肿，先天性感染，脑囊虫病以及其他由于病毒，细菌，原虫，寄生虫和真菌引起的感染;脑血管病，如颅内出血，血栓，栓塞，脑血管炎，动静脉畸形，动脉瘤等;脑水肿，脑病，颅内压增高;脑外伤，颅脑产伤;脑瘤，错构瘤等。 先天性代谢异常，如脑脂质沉积症，糖代谢异常，氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱，如低钠血症，高钠血症，低钙血钙，低镁血症等;维生素缺乏，如维生素B6依赖症;肝，肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。 药物，金属，其他化学物质，如铅，铊，异烟肼，致惊厥药，类固醇等中毒;断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。 发病机制 1.症状性癫痫 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性，结构性病变，或生化代谢紊乱等原因。 2.隐源性癫痫 指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因，但疑为症状性者，随着对癫痫认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性癫痫找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

小儿癫痫的预防要从多方面入手，特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法，症状性癫痫的预防要注意以下方面： 1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧，产伤，感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。 2.积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。 3.积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗，减少后遗症。 4.预防生化代谢紊乱。 5.做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询，有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

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