小儿淋巴细胞间质性肺炎

淋巴细胞间质性肺炎(lymphocyticinterstitialpneumonia，LIP)为一种肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞良性增生的不常见病变。由于淋巴细胞间质性肺炎在成人中罕见，但常见于儿童，并多伴AIDS发生。  

常见症状

脾肿大；湿啰音；代超；淋巴结肿大；呼吸困难；杵状指（趾）；发绀；唾液腺肿大；啰音

发病病因

(一)发病原因 淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说： 1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。 2.HIV伴发EBV感染 两者有协同作用。 3.免疫，遗传因素 与HLA-DRs相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%，还可伴有许多免疫介导性疾病，如自身免疫性溶血性贫血，慢性活动性肝炎，幼年类风湿关节炎，甲状腺炎，系统性红斑狼疮，重症肌无力和Sjögrens综合征等。 (二)发病机制 有种种假说，一是HIV本身导致淋巴增生;另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用，LIP与寻常间质性肺炎，脱屑性间质性肺炎不同，不属于间质性肺炎，而为肺淋巴细胞增生性疾病，它不只发生在HIV感染，也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征，慢性活动性肝炎，重症肌无力和恶性贫血;免疫缺陷病则包括骨髓移植病人，有报告HIV感染小儿随访，发生LIP者可达30%～50%，有人认为LIP可有家族性，由于抗原激活T淋巴细胞，如CD4产生细胞因子IL-2，引起组织损伤效应细胞(CD8)的增生，有报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道，CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大，干燥综合征及LIP，而且，黑人病人与HLA-DR5相关，HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

本病尚无有效预防措施，应及早发现，及时治疗。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。