小儿慢性良性中性粒细胞减少症

慢性良性中性粒细胞减少症(chronicbenignneutropenia，CBN)为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症，先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。

常见症状

粒细胞减少；乳突炎；败血症；反复感染；蜂窝组织炎；脑膜炎

发病病因

(一)发病原因 病因尚不清楚，抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿均可发病，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%～100%)，其临床意义还不明了。 (二)发病机制 多数病例骨髓粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增高，形成机制尚不清楚，可能为不同的原因所致，抗中性粒细胞抗体在发病中具有重要作用，但是抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿的临床表现并无区别，该抗体测定方法尚未标准化，其特异性和敏感性很难估计，1975年发现首例抗中性粒细胞阳性病儿，随病情自然缓解，抗体也阴转，这些病儿并无发生恶性肿瘤和其他自身免疫性疾病的危险，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%～100%)，其临床意义还不明了，一些认为与临床过程无关，而另一些认为抗体直接作用于早期前体粒细胞和外周血成熟粒细胞，影响临床过程和粒细胞数量，抗体也可干扰吞噬细胞的杀菌，黏附，调理和自由基产生功能。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

1、孕妇保健： 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累，故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要，孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染，还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。 2、遗传咨询及家族调查： 虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的，如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大，对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式，对于某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母，同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3、产前诊断： 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症，核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD，X-联无丙种球蛋白血症，严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生，慢性良性中性粒细胞减少症是相对预后较好的疾病，也应注意早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。