小儿嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位，这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organsofZuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤，绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性，在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

常见症状

心力衰竭；血尿；多饮；腹痛；恶心；多尿；消瘦；糖尿；心悸；惊厥

发病病因

(一)发病原因 发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系，有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤，多发性神经纤维瘤，节性硬化症，Sturge-Weber综合征，von Hippel-Lindau病等。 (二)发病机制 嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g以内，但有体积很大者，镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良，恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持治疗

预防措施

本症发病原因尚不清楚，了解肿瘤的危险因素后制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下述： 1、避免有害物质侵袭(促癌因素)： 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 2、提高机体抵御肿瘤的免疫力： 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。 (1)避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防，大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防，我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟，合理饮食，有规律锻炼和减少体重，任何人只要遵守这些简单，合理的生活方式常能减少患癌的机会。 (2)促进身体的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食，锻炼和健康的生活方式，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。