慢性肉芽肿病

慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤，肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病，多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。

常见症状

脑脓肿；湿疹；肝脾肿大；胃窦狭窄；腹泻

发病病因

本病为X-连锁隐性遗传，少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。 发病机制 正常粒细胞对细菌吞噬，脱颗粒产生过氧化氢，并在吞噬细菌后释放新生态氧，使碘，氯化合物氧化为游离的碘和氯，形成完整的过氧化氢-过氧化物酶-碘离子杀菌系统，本病由于缺乏NAPDH氧化酶，不能产生过氧化氢，以至于对不能产生过氧化氢的细菌如金黄色葡萄球菌，白色念珠菌，克雷伯杆菌，E组大肠杆菌，黏质沙雷菌等的杀菌功能，但对能产生过氧化氢的链球菌，肺炎球菌仍有杀灭作用，总之，是有粒细胞内过氧化物杀菌力缺乏而造成的疾病。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.避免近亲结婚，有家族史的孕妇，可早期给予干预，建议做产前检查。 2.加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。 3.预防感染，应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。