小儿抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholidantibody，APL抗体)引起的一组临床征象，主要表现为血栓形成，习惯性流产和血小板减少等。

常见症状

下肢水肿；流产；心肌梗死；网状青斑；脊髓病变；静脉血栓；脑缺血；截瘫；肠梗死；肾功能衰竭

发病病因

原因 病因尚不清楚,是一种免疫紊乱性疾病。 (二)发病机制 本病确切的发病机制尚不清楚。 抗磷脂抗体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响，抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合后，使内皮细胞功能受损，导致前列环素(prostacyclin)的合成及释放减少，前列环素有重要的抗血小板凝集和较强的扩血管作用，抗磷脂抗体与血小板磷脂结合可激活血小板，使其释放血栓素A2(thromboxane，TXA2)，血栓素A2是一种血管收缩剂和凝集前物质，当APL阳性时，患者的血清中血栓素显著增高和前列环素水平降低，由于二者比例失衡，致使血管收缩，血流缓慢，抗血小板凝集功能减弱。 此外，抗磷脂抗体可影响一些内皮细胞蛋白的功能，如抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ，ATⅢ)水平降低，及抗磷脂抗体与内皮细胞上的血栓环素(thrombomodulin)相互作用导致机体呈高凝状态，抗磷脂抗体还可与胎盘抗凝蛋白(placental anticoagulant protein 1，PAP1)结合，使胎盘局部抗凝能力下降，导致胎盘血栓形成及自发流产。

治疗方式

药物治疗、对症治疗、介入治疗、支持性治疗

预防措施

病因与感染有关，日常应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体积极配合治疗。 对患病者，必须早期诊断治疗，预防各种并发症。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。