回旋形线状鱼鳞病

回旋形线状鱼鳞病(ichthyosislineariscircumflexa)亦称Netherton综合征，是一种常染色体隐性遗传疾。可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑、为常染色体隐性遗传性疾病，是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINk5)基因突变造成。临床可见躯干和四肢近端泛发性多环状甸形性皮疹。外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘。胭窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度，一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱。掌拓多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征(Nethertonsydrome)。因为本病常同时并存有特应性皮炎，所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑，如同脂溢性皮炎。随着年龄增长，皮肤和毛发可逐渐好转，到青年时有的毛发正常，皮肤发红允血也可减轻，但仍比较干燥，脱细屑。

常见症状

色素性皮损；鳞屑；局部游走性红斑

发病病因

发病原因： 回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征是一种常染色体隐性遗传病发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状 或多环状红斑及鳞屑周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑犹如银屑病。 发病机制： 发病机制还不很清楚。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

回旋形线状鱼鳞病日常预防 首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。

就诊科室

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