表皮样囊肿

表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。病变可以发生在硬膜内(通常在中线外)或硬膜外(通常在颅顶板障空间内形成)颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.2-1.8%。

常见症状

视野缺损；共济失调；视力障碍；神经痛；多饮；耳鸣；听力下降；脑桥小脑角综合征；颞骨隆起；面肌无力

发病病因

Love和Kernohan在1936年第一次描述了表皮样囊肿为先天性上皮肿瘤。后来研究证实，该肿瘤是在神经管闭合时含有异位上皮细胞而形成的异常生长。Dia和Walker首先提出此为原胚形成胚胎期中的异常变异，在胚胎发育中的第三至第四周中继发干扰了神经管闭合。 因为腰椎穿刺术(lumbar puncture)是神经科临床常用的检查方法之一，对神经系统疾病的诊断和治疗有重要价值、简便易行，亦比较安全;但如适应症掌握不当，则可引起并发症。1954年Choremis注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。

治疗方式

手术治疗、支持性治疗

预防措施

疾病预后 属于良性肿瘤，术后恢复良好，如肿瘤能大部分切除，一般复发较晚，可延至数年或数十年。其恶性变发生率很低，仅有少数报道。

就诊科室

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