囊状淋巴管瘤

囊状淋巴管瘤(cysticlymphangioma)又称囊状水瘤，是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。

常见症状

囊肿样改变；呼吸困难；内出血；囊肿；头颈部活动受限；囊肿壁薄且内含...

发病病因

淋巴组织的先天性畸形，胚胎时，颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大，形成一囊腔，名为颈囊，部分淋巴系统由颈囊发育而成，在胚胎发育过程中，若有一部分淋巴组织发生迷走，仍保持胚胎时期的性质，继续发育和增大，呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊，就形成囊状水瘤。 胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，从而导致淋巴系统的循环障碍，在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统，若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。 因颈部淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见，淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在，它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变，有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象，加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成，认为属于真性肿瘤，但是，淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞，导致淋巴液聚集，形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变，仅只是淋巴管畸形而已，目前多数学者认为是淋巴管畸形，由于淋巴管道的输出道不畅阻塞，致使其近侧扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重，虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者，但也有相当多在成年后出现。 组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有内皮细胞，囊腔常呈多房性，内含有淡黄色的水样液体，有时可见平滑肌，通常位于真皮深部，也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、手术治疗

预防措施

专业指导 对于此病，目前还没有相关有效的办法可防止，早发现早诊断是治疗的关键。囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计，手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

就诊科室

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